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Atlas de Oftalmologia • Conjuntiva

Penfigoide ocular cicatricial

Penfigoide das membranas mucosas com acometimento ocular • ocular mucous membrane pemphigoid

Doença autoimune crônica em que autoanticorpos atacam a membrana basal das mucosas. No olho, causa conjuntivite crônica que cicatriza progressivamente: encurtamento do fórnice, simbléfaro, entrópio, triquíase e olho seco grave, até a queratinização da superfície e a cegueira. O tratamento é imunossupressão sistêmica — colírio sozinho não controla a doença.

ConjuntivaAutoimuneIdososImunossupressão sistêmica
16–20 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Penfigoide ocular cicatricial: fórnice inferior encurtado, simbléfaro e conjuntiva hiperemiada. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Hiperemia conjuntival crônica e secreção mucosa
  2. 2
    Fibrose subepitelial (estrias brancas finas)
  3. 3
    Encurtamento do fórnice inferior
  4. 4
    Simbléfaro e, em fases avançadas, anquilobléfaro
  5. 5
    Entrópio, triquíase e olho seco grave
  6. 6
    Ceratopatia, neovascularização e queratinização da córnea

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Doença autoimune da membrana basal das mucosas; o olho é acometido em grande parte dos pacientes.
  2. Conjuntivite crônica cicatrizante, bilateral e assimétrica, em idosos.
  3. Sinais-chave: encurtamento do fórnice inferior, simbléfaro, triquíase, olho seco grave.
  4. Diagnóstico: imunofluorescência direta; tratamento: imunossupressão sistêmica.

O que é penfigoide ocular cicatricial

O penfigoide das membranas mucosas é um grupo de doenças bolhosas autoimunes subepiteliais que acometem predominantemente mucosas. Quando atinge o olho, chama-se penfigoide ocular cicatricial; às vezes o olho é o único local acometido.

Diferente de uma conjuntivite comum, a inflamação não apenas "passa": cada surto deixa fibrose. Ao longo de anos, a conjuntiva contrai e a superfície ocular perde as estruturas que a mantêm úmida e protegida.

Idoso com conjuntivite crônica bilateral + fórnice inferior raso + simbléfaro: pensar em penfigoide e pedir biópsia. A cicatriz não volta atrás — o tempo até o tratamento define a visão.

Fisiopatologia

  1. Autoanticorpos

    IgG/IgA contra a membrana basal.

  2. Complemento

    Inflamação subepitelial.

  3. Fibroblastos

    TGF-β e outros: fibrose.

  4. Cicatriz

    Fórnice encurta; simbléfaro.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Início insidioso, bilateral e assimétrico.
  2. Sintomas de olho seco e conjuntivite crônica.
  3. Cicatriz progressiva: estadiamentos de Foster e de Mondino.
  4. Envolvimento extraocular: boca, nariz, faringe, laringe, esôfago, genitais, pele.

Sinais e sintomas

Olho vermelho crônico

Com surtos de piora.

Olho seco

Ardor, areia, visão flutuante.

Fibrose subepitelial

Estrias brancas na conjuntiva tarsal.

Simbléfaro

Traves ao puxar a pálpebra inferior.

Triquíase

Cílios contra a córnea; entrópio.

Mucosa oral

Gengivite descamativa, erosões.

Estadiamento

O estadiamento documenta a progressão. O de Foster descreve o tipo de cicatriz; o de Mondino quantifica a perda de profundidade do fórnice inferior — útil para comparar consultas.

Estágio (Foster)AchadoMondino — perda do fórnice inferior
IFibrose subepitelial (estrias brancas)I: 0–25%
IIEncurtamento do fórnice inferiorII: 25–50%
IIISimbléfaroIII: 50–75%
IVAnquilobléfaro, queratinização da superfícieIV: 75–100%

Medir a profundidade do fórnice inferior com régua em cada consulta e fotografar.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Clínica compatível + imunofluorescência direta positiva.
  2. Biópsia de conjuntiva não inflamada adjacente ou de mucosa oral.
  3. IFD negativa não exclui se a clínica é típica; repetir ou biopsiar outra mucosa.
  4. Excluir pseudopenfigoide (colírios, Stevens-Johnson, queimadura, tracoma).

Avaliação

  1. História

    Colírios em uso (sobretudo antiglaucomatosos), Stevens-Johnson, queimaduras, tracoma; lesões em boca, nariz, pele, disfagia, rouquidão.

  2. Fórnice inferior

    Tracionar a pálpebra inferior com o paciente olhando para cima; medir a profundidade e procurar simbléfaro.

  3. Tarso superior

    Everter: fibrose subepitelial.

  4. Córnea e filme lacrimal

    Fluoresceína, Schirmer, ceratinização, neovasos.

  5. Exame de outras mucosas

    Cavidade oral; nasofibroscopia e endoscopia se sintomas (estenoses).

Exames

Imunofluorescência direta

Depósito linear de IgG, IgA e/ou C3 na zona da membrana basal. Padrão-ouro.

Histopatologia

Bolha/clivagem subepitelial, infiltrado inflamatório, fibrose, perda de células caliciformes.

Sorologia

Imunofluorescência indireta e ELISA (BP180, laminina 332); frequentemente negativas na forma ocular.

Antes de imunossuprimir

Hemograma, função renal e hepática, G6PD (dapsona), hepatites, HIV, tuberculose latente.

Laminina 332 positiva associa-se a maior risco de neoplasia: rastreio oncológico conforme orientação do dermatologista.

Diagnóstico diferencial das conjuntivites cicatriciais

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Pseudopenfigoide medicamentoso
Achado-chaveAnos de colírios (glaucoma)
Como diferenciarPode estabilizar ao suspender; IFD geralmente negativa.
Stevens-Johnson / NET
Achado-chaveEvento agudo prévio
Como diferenciarHistória de reação grave a medicamento; cicatriz não progressiva (em geral).
Tracoma
Achado-chaveCicatriz no tarso superior
Como diferenciarÁrea endêmica; linha de Arlt, fossetas de Herbert; fórnice superior mais afetado.
Queimadura química
Achado-chaveTrauma conhecido
Como diferenciarIsquemia límbica; história de exposição.
Ceratoconjuntivite atópica
Achado-chaveDermatite atópica
Como diferenciarPrurido, eczema palpebral, paciente mais jovem.
Doença do enxerto contra hospedeiro
Achado-chaveTransplante de medula
Como diferenciarHistória de transplante; olho seco grave.

Estágios da cicatrização

As imagens seguem a progressão da doença. Para cada uma, observe o fórnice inferior, as traves de simbléfaro e a córnea.

Fórnice inferior encurtado

Pálpebra inferior tracionada com fórnice raso e estrias de fibrose. Compare com o olho contralateral e meça em milímetros.

Foster IIFórniceMedir

Simbléfaro

Traves de tecido fibroso ligando a conjuntiva palpebral à bulbar, visíveis ao puxar a pálpebra inferior e pedir para o paciente olhar para cima.

Foster IIISimbléfaro

Triquíase e ceratopatia

Entrópio cicatricial com cílios tocando a córnea, que mostra opacidade e neovasos. Epilação e lubrificação aliviam, mas a doença precisa de imunossupressão.

TriquíaseCórnea

Fase terminal

Anquilobléfaro parcial e superfície queratinizada, opaca e seca. A reabilitação visual, quando possível, exige ceratoprótese.

Foster IVQueratinização

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Imunossupressão sistêmica é obrigatória para a doença ocular ativa.
  2. Escalonar pela gravidade e pela velocidade de progressão.
  3. Cuidados da superfície: lubrificação sem conservante, blefarite, triquíase.
  4. Cirurgias só com a doença controlada (risco de reativação).

Cuidados locais

Os cuidados locais aliviam e protegem a córnea, mas não controlam a doença imunológica.

  • Lubrificantes sem conservante e gel noturno; oclusão de pontos lacrimais se ainda pérvios.
  • Suspender colírios desnecessários e conservantes.
  • Higiene palpebral e tratamento da blefarite.
  • Epilação de cílios triquiáticos; lente de contato terapêutica ou escleral em casos selecionados.

Rotas de tratamento

Esquemas de referência (diretriz S3 europeia 2021 e literatura de imunologia ocular). Doses são individualizadas e o acompanhamento é feito em conjunto com dermatologia/reumatologia.

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O essencial de prognóstico

  1. Com imunossupressão adequada, a maioria estabiliza.
  2. A cicatriz existente não regride.
  3. Recaídas são comuns ao reduzir o tratamento.
  4. Seguimento por toda a vida, com medida do fórnice e fotos.

O que esperar

O resultado visual depende do estágio em que o tratamento começa. Pacientes tratados em Foster I–II podem manter boa visão; em Foster IV, a superfície já perdeu a capacidade de sustentar uma córnea transparente.

Envolvimento de laringe ou esôfago pode causar estenose com risco de vida: rouquidão, estridor ou disfagia pedem avaliação otorrinolaringológica e gastroenterológica.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2021
    Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology — Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926–1948.
  2. 2
    Diretriz2021
    Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid — Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750–1764.
  3. 3
    Diretriz2002
    Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ, et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators. Arch Dermatol. 2002;138(3):370–379.
  4. 4
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. BCSC Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  5. 5
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  6. 6
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Imunossupressores sistêmicos exigem prescrição e monitoramento por especialista; doses são individualizadas.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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