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Atlas de Oftalmologia • Órbita

Pseudotumor orbitário

Inflamação orbitária idiopática (IOI) • inflamação orbitária não específica • idiopathic orbital inflammation

Inflamação benigna, não infecciosa e não neoplásica da órbita, sem causa local ou sistêmica identificável. Causa dor, edema palpebral, proptose e diplopia de instalação aguda ou subaguda. É um diagnóstico de exclusão: infecção, orbitopatia tireoidiana, linfoma, doença relacionada à IgG4 e vasculites precisam ser afastados.

InflamatóriaDiagnóstico de exclusãoTC / RM de órbitasCorticoide sistêmico
16–20 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Pseudotumor orbitário: edema palpebral, hiperemia e proptose unilateral dolorosa, sem infecção. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Dor orbitária ou periocular, muitas vezes intensa
  2. 2
    Edema e eritema palpebral; quemose
  3. 3
    Proptose, geralmente unilateral
  4. 4
    Diplopia e limitação dolorosa dos movimentos (miosite)
  5. 5
    Pálpebra superior em "S" com dor temporal (dacrioadenite)
  6. 6
    Baixa visual e DPAR nas formas apicais

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Inflamação orbitária idiopática, não infecciosa e não neoplásica.
  2. Pode atingir glândula lacrimal, músculos extraoculares, gordura, esclera/bainha do nervo óptico ou o ápice.
  3. Dor aguda + proptose + diplopia, em geral unilateral, sem febre.
  4. Diagnóstico de exclusão; corticoide é a primeira linha, mas a biópsia é frequentemente necessária.

O que é

O termo "pseudotumor" vem do efeito de massa que imita um tumor. Hoje se prefere inflamação orbitária idiopática (ou não específica): um processo inflamatório polimórfico, com infiltrado de linfócitos, plasmócitos e graus variáveis de fibrose, sem causa identificável.

É a terceira doença orbitária mais comum em adultos, depois da orbitopatia tireoidiana e das doenças linfoproliferativas. Ocorre em qualquer idade, com pico na meia-idade; é rara em crianças, nas quais costuma ser bilateral e associada a uveíte, eosinofilia e sintomas sistêmicos.

Pseudotumor é o que sobra quando se exclui o resto: infecção, tireoide, linfoma, IgG4, sarcoidose e vasculites precisam ser afastados antes do rótulo de idiopático.

Formas anatômicas

Classificar pela localização ajuda a prever sintomas e a escolher o diferencial. A mesma doença pode migrar de um compartimento a outro nas recidivas.

Dacrioadenite

Forma mais comum. Dor e edema súpero-laterais, ptose em "S", glândula lacrimal aumentada.

Miosite

Um ou mais músculos inflamados; dor à movimentação e diplopia. Ver artigo próprio.

Anterior

Globo e órbita anterior: esclerite posterior, uveíte, edema de disco.

Difusa

Infiltração de toda a gordura orbitária; proptose e restrição importantes.

Apical

Ápice orbitário: pouca proptose, mas neuropatia óptica e oftalmoplegia. Prolonga-se ao seio cavernoso (Tolosa-Hunt).

Perineurite

Bainha do nervo óptico espessada ("trilho de trem"); dor e baixa visual.

Histologia e espectro

A histologia varia de infiltrado linfoplasmocitário com edema (formas agudas) a fibrose densa (forma esclerosante). Parte dos casos antes rotulados como idiopáticos é hoje reconhecida como doença relacionada à IgG4, com muitos plasmócitos IgG4+, fibrose estoriforme e flebite obliterativa — uma entidade com tratamento e seguimento sistêmico próprios.

Padrão histológicoCaracterísticasImplicação
Inflamatório clássicoLinfócitos, plasmócitos, eosinófilos; edemaBoa resposta ao corticoide
EsclerosanteFibrose densa, pouco infiltradoResposta pobre; poupadores e cirurgia
GranulomatosoGranulomasPensar em sarcoidose ou granulomatose com poliangiite
VasculíticoVasculitePensar em GPA, poliarterite
Rico em IgG4Plasmócitos IgG4+, fibrose estoriformeDoença relacionada à IgG4 — investigação sistêmica

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Início agudo (horas a dias) com dor é o padrão mais comum.
  2. O quadro depende do compartimento: glândula, músculo, gordura, esclera ou ápice.
  3. Ausência de febre, sinusite e leucocitose separa da celulite orbitária.
  4. Bilateral, em criança ou com sintomas sistêmicos: investigar doença sistêmica.

Sinais e sintomas

A dor é o sintoma mais típico e ajuda a separar o pseudotumor do linfoma orbitário, que costuma ser indolor. A combinação de sinais depende do local inflamado; a forma apical pode ter pouca inflamação externa e muita perda visual.

Dor orbitária

Profunda, constante, pior à movimentação; pode simular cefaleia.

Proptose

Axial na forma difusa; deslocamento inferomedial na dacrioadenite.

Diplopia

Por miosite ou efeito de massa.

Edema e quemose

Pálpebras edemaciadas e eritematosas; quemose.

Baixa visual

Neuropatia óptica (apical, perineurite) ou esclerite posterior.

Segmento anterior

Esclerite, uveíte anterior; descolamento seroso e pregas de coroide.

Pseudotumor × celulite orbitária

Pseudotumor

  • Sem febre ou febre baixa
  • Sem sinusite na TC
  • Leucocitose ausente ou discreta
  • Melhora rápida com corticoide
  • Pode ser bilateral

Celulite orbitária

  • Febre e mal-estar
  • Sinusite etmoidal adjacente
  • Leucocitose, PCR alta
  • Responde a antibiótico
  • Quase sempre unilateral

Na dúvida entre infecção e inflamação, trate a infecção primeiro: corticoide isolado numa celulite orbitária pode ser desastroso.

Formas especiais

Síndrome de Tolosa-Hunt

Inflamação granulomatosa do seio cavernoso/fissura orbital superior: oftalmoplegia dolorosa, com resposta drástica ao corticoide. Diagnóstico de exclusão, com RM.

Crianças

Mais bilateral, com uveíte, edema de disco, eosinofilia e sintomas sistêmicos (febre, cefaleia, vômitos).

Doença relacionada à IgG4

Aumento indolor e bilateral das glândulas lacrimais, espessamento do nervo infraorbitário; pâncreas, glândulas salivares, rins, retroperitônio.

Esclerosante

Evolução insidiosa, pouca dor, fibrose com restrição e perda visual. Resposta pobre ao corticoide.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. TC ou RM com contraste definem o padrão de acometimento.
  2. Exames dirigidos: função tireoidiana e anticorpos, IgG4, ANCA, ECA, FAN, sífilis, hemograma, PCR.
  3. Biópsia quando atípico, recorrente, refratário, na glândula lacrimal ou em massa acessível.
  4. Resposta dramática ao corticoide não prova que seja pseudotumor.

Imagem

Na TC e na RM a inflamação aparece como tecido de partes moles mal definido, com realce pelo contraste, que pode moldar o globo sem erodir o osso. Na miosite, o músculo está espessado incluindo o tendão, ao contrário da orbitopatia tireoidiana, que poupa o tendão. Erosão óssea ou extensão intracraniana sugerem malignidade ou infecção.

TC com contraste

Rápida, avalia o osso e os seios (exclui sinusite). Padrões: glândula aumentada, músculo espessado, gordura infiltrada, espessamento escleral ("sinal do anel").

RM com supressão de gordura

Melhor para ápice, seio cavernoso e nervo óptico. Lesões fibrosas tendem a hipossinal em T2; linfoma costuma ter restrição à difusão mais intensa.

Esquema

Padrões na imagem

Dacrioadenite, miosite com tendão acometido, forma difusa e forma apical, em cortes axiais e coronais.

Investigação laboratorial

Os exames são escolhidos pelo quadro, para excluir causas específicas que mudam o tratamento.

ExameO que procura
TSH, T4 livre, TRAbOrbitopatia tireoidiana
IgG4 séricaDoença relacionada à IgG4 (valor normal não exclui)
ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO)Granulomatose com poliangiite e outras vasculites
ECA, cálcio, radiografia/TC de tóraxSarcoidose
FAN, anti-Ro/LaLúpus, Sjögren
VDRL/teste treponêmico; TB (IGRA/PPD)Sífilis, tuberculose; também antes de imunossupressão
Hemograma, PCR, VHSInfecção, atividade inflamatória, eosinofilia

Quando biopsiar

A biópsia é o único modo de excluir linfoma e caracterizar IgG4, granulomas e vasculite. Revisões recentes defendem biopsiar antes do corticoide sempre que a lesão é acessível com risco baixo, porque o corticoide pode mascarar um linfoma e atrasar o diagnóstico.

  • Acometimento da glândula lacrimal ou massa anterior acessível.
  • Quadro atípico: indolor, crônico, bilateral, com erosão óssea.
  • Resposta incompleta ao corticoide ou recorrência após o desmame.
  • Suspeita de doença sistêmica (IgG4, sarcoidose, vasculite).
  • Exceção: lesões apicais — biópsia arriscada; tratar e biopsiar se não houver resposta.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Celulite orbitária
Achado-chaveFebre, sinusite, leucocitose
Como diferenciarTC com sinusite; responde a antibiótico.
Orbitopatia tireoidiana
Achado-chaveRetração palpebral, lid lag, proptose
Como diferenciarMúsculos espessados poupando o tendão; inferior e medial; TRAb.
Linfoma orbitário
Achado-chaveMassa indolor, idoso, "salmão" na conjuntiva
Como diferenciarMolda-se às estruturas; biópsia com imuno-histoquímica.
Doença relacionada à IgG4
Achado-chaveGlândulas lacrimais bilaterais, pouca dor
Como diferenciarIgG4 sérica, histologia, acometimento sistêmico.
Sarcoidose / GPA
Achado-chaveDoença sistêmica, granulomas
Como diferenciarECA, tórax, ANCA, biópsia.
Fístula carotídeo-cavernosa
Achado-chaveVasos arterializados, sopro
Como diferenciarVeia oftálmica superior dilatada.
Rabdomiossarcoma / metástase
Achado-chaveMassa de crescimento rápido
Como diferenciarBiópsia; não melhora de forma sustentada com corticoide.

Galeria clínica e de imagem

Relacione o sinal externo com o compartimento acometido na imagem. Toque para ampliar e navegue com as setas.

Pseudotumor difuso com proptose

Edema palpebral, hiperemia e proptose unilateral em adulto, sem febre. Observe a assimetria do globo e a quemose — o próximo passo é testar motilidade, visão e pupilas e pedir imagem.

ProptoseUnilateralDor

Dacrioadenite: pálpebra em "S"

Edema no terço lateral da pálpebra superior, que adquire o contorno em "S". Ao everter a pálpebra, o lobo palpebral da glândula lacrimal aparece aumentado e hiperemiado.

Glândula lacrimalPtose em SSúpero-lateral

TC: glândula lacrimal aumentada

Aumento difuso da glândula lacrimal, moldando-se ao globo, sem erosão óssea. Erosão ou massa lobulada fariam pensar em tumor epitelial ou linfoma.

TCDacrioadeniteSem erosão

RM: forma difusa/apical

Tecido com realce infiltrando a gordura e convergindo para o ápice. Compare o calibre e o sinal do nervo óptico nos dois lados — forma apical ameaça a visão.

RMÁpiceNervo óptico

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Excluir infecção e, quando possível, biopsiar antes de iniciar o corticoide.
  2. Prednisona ~1 mg/kg/dia, com desmame lento ao longo de semanas a meses.
  3. Ameaça visual (apical/neuropatia óptica): pulsoterapia com metilprednisolona IV.
  4. Refratários ou dependentes de corticoide: metotrexato, rituximabe ou radioterapia em baixa dose.

Estratégia em degraus

O tratamento é escalonado pela gravidade e pela resposta. Anti-inflamatórios não esteroides podem bastar em casos leves, especialmente dacrioadenite e miosite discretas. O corticoide sistêmico é a base; para quem recidiva ou não tolera o desmame, entram imunossupressores, biológicos e radioterapia.

  1. Leve

    AINE oral; reavaliar em poucos dias.

  2. 1ª linha

    Prednisona oral com desmame lento.

  3. Ameaça visual

    Metilprednisolona IV em pulso.

  4. Refratário

    Metotrexato, micofenolato, rituximabe.

  5. Resgate

    Radioterapia; cirurgia em casos selecionados.

Rotas de tratamento

Esquemas de referência. A dose e a velocidade de desmame são individualizadas; imunossupressores e biológicos são prescritos com reumatologia/oculoplástica.

Em 30 segundos

O essencial de prognóstico

  1. A maioria responde bem ao corticoide.
  2. Recorrência é comum, sobretudo com desmame rápido e na miosite.
  3. Formas esclerosantes e apicais podem deixar perda visual e restrição.

Evolução e seguimento

O seguimento acompanha visão, motilidade, proptose e efeitos do corticoide. Toda recorrência ou evolução atípica deve reabrir o diagnóstico: linfoma e doença relacionada à IgG4 podem aparecer anos depois de um primeiro rótulo de idiopático.

  • Recorrência após desmame: rever o diagnóstico e considerar biópsia.
  • Perda visual nova: imagem urgente e pulsoterapia.
  • Uso prolongado de corticoide: glicemia, pressão, densitometria, PIO e catarata.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 7: Oculofacial Plastic and Orbital Surgery. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  2. 2
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  3. 3
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    StatPearls. Orbital Pseudotumor. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; NCBI Bookshelf NBK551576. Acesso em 2026.
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    Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol. 2003;121(4):491–499.
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    Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, Koornneef L. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol. 1996;41(1):66–78.
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    Mombaerts I, Rose GE, Garrity JA. Orbital inflammation: biopsy first. Surv Ophthalmol. 2016;61(5):664–669.
  7. 7
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    Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):77–87.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Doses de imunossupressores e biológicos são de referência; prescrição e monitoramento cabem ao especialista.

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