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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Anéis de Kayser-Fleischer

Kayser-Fleischer rings • anel corneano de cobre

Anel castanho-dourado ou esverdeado na periferia da córnea, formado por depósito de cobre na membrana de Descemet. É o sinal ocular clássico da doença de Wilson: presente em quase todos os pacientes com forma neurológica, mas em só cerca de metade das formas hepáticas. Sua presença pede investigação do metabolismo do cobre.

Tipo
Sinal corneano de depósito
Estrutura
Descemet periférica
Mecanismo
Excesso de cobre (ATP7B)
Pista no exame
Anel castanho que toca o limbo
9–11 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Compare a fotografia com o esquema. O anel fica na periferia da córnea, encostado no limbo, e é mais fácil de ver em íris claras. Em íris castanhas, pode se confundir com a própria cor da íris — a lâmpada de fenda resolve.

Imagem clínica

Figura 1. Anel de Kayser-Fleischer: faixa marrom-dourada na periferia da córnea, sobre a íris clara, chegando até o limbo.

Roteiro de observação
  1. 1
    OndePeriferia da córnea, colado ao limbo; primeiro no polo superior, depois no inferior.
  2. 2
    CorCastanho-dourada, bronze ou esverdeada.
  3. 3
    ProfundidadeFeixe fino: o pigmento está na face posterior (Descemet), não no estroma.
  4. 4
    BilateralidadeEm geral bilateral e simétrico; unilateral é raro.

O que são os anéis de Kayser-Fleischer

Os anéis de Kayser-Fleischer são depósitos de cobre na membrana de Descemet, na periferia da córnea. Formam um anel castanho-dourado, bronze ou esverdeado, mais evidente em cima e embaixo. Não causam sintomas e não reduzem a visão.

A importância é diagnóstica. A doença de Wilson é uma doença genética autossômica recessiva (gene ATP7B) que acumula cobre no fígado, no cérebro e nos olhos. O anel aparece em cerca de 80–95% das formas neurológicas e em cerca de 40–60% das formas hepáticas; crianças e pacientes pré-sintomáticos frequentemente não têm o anel.

Quando procurar o anel

Jovem com hepatite ou cirrose sem causa, tremor, distonia, disartria ou sintomas psiquiátricos novos, ou anemia hemolítica com insuficiência hepática aguda: peça exame com lâmpada de fenda.

Kayser-Fleischer ou arco senil?

Os dois formam anéis periféricos, mas diferem em cor, camada e relação com o limbo.

Kayser-Fleischer

  • Castanho-dourado ou esverdeado
  • Na Descemet (face posterior)
  • Encosta no limbo, sem faixa clara
  • Jovem com doença hepática ou neurológica

Arco senil

  • Branco-acinzentado
  • No estroma
  • Intervalo lúcido junto ao limbo
  • Idoso; precoce sugere dislipidemia
AchadoO que éDiferença
Arco senil
O que éAnel lipídico branco
DiferençaEstromal, com intervalo lúcido.
Embriotóxon posterior
O que éLinha branca na face posterior
DiferençaBranca, fina, congênita; linha de Schwalbe.
Anel pseudo-Kayser-Fleischer
O que éAnel semelhante sem Wilson
DiferençaColestase crônica (colangite biliar primária, colangite esclerosante), gamopatia monoclonal com cobre sérico alto.
Calcose (corpo estranho de cobre)
O que éAnel de cobre unilateral
DiferençaHistória de trauma; catarata em girassol; corpo estranho intraocular.

Quatro apresentações do anel

A cor da íris muda muito a visibilidade do anel. Use as legendas como roteiro e lembre que a confirmação é na lâmpada de fenda.

Anel em íris castanha

Em íris escura, o anel aparece como uma faixa periférica mais escura e acastanhada, difícil de separar da íris. É o cenário em que o exame a olho nu mais falha — a lâmpada de fenda com feixe fino na periferia é obrigatória.

Íris escuraDifícil a olho nu

Anel dourado em íris cinza

Faixa marrom-dourada contínua na periferia, contrastando com a íris acinzentada. Observe que o anel vai até o limbo, sem a faixa clara do arco senil.

Íris claraAnel completoSem intervalo lúcido

Anel completo em íris azul

Anel castanho-dourado de 360°, bem delimitado sobre íris azul. Anéis completos e densos são típicos da forma neurológica da doença de Wilson.

360°Forma neurológica

Anel esverdeado com pálpebras afastadas

Afastar as pálpebras expõe os polos superior e inferior, onde o depósito começa e é mais denso. Repare na tonalidade dourado-esverdeada na periferia.

Polos superior e inferiorCor esverdeada

O anel pode ser visível a olho nu, mas a lâmpada de fenda é o exame de referência. Examine sempre os polos superior e inferior, levantando a pálpebra.

Exame passo a passo

  1. Inspeção

    Luz difusa: faixa periférica acastanhada, sobretudo em íris claras.

  2. Lâmpada de fenda

    Feixe fino na periferia superior e inferior: pigmento granular na Descemet.

  3. Gonioscopia

    Pode mostrar depósitos iniciais que ainda não são visíveis na lâmpada de fenda.

  4. OCT de segmento anterior

    Faixa hiper-refletiva no nível da Descemet periférica; útil em íris escuras e crianças.

  5. Cristalino

    Procure a catarata em girassol (depósito de cobre sob a cápsula anterior).

Como registrar

Modelo de registro

Biomicroscopia: anel acastanhado-dourado na Descemet periférica, 360° em AO, mais denso nos polos superior e inferior, sem intervalo lúcido límbico (compatível com anel de Kayser-Fleischer). Cristalino sem catarata em girassol. Restante do segmento anterior sem alterações.

Registre a extensão (horas de relógio) para comparar no seguimento: o anel regride com o tratamento.

Doença de Wilson e outras causas

A doença de Wilson responde pela grande maioria dos casos. O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos e laboratoriais, como no escore de Leipzig, em que o anel de Kayser-Fleischer soma 2 pontos.

Doença de Wilson

Autossômica recessiva (ATP7B). Hepática: hepatite, cirrose, insuficiência aguda com hemólise. Neurológica: tremor, distonia, disartria. Psiquiátrica: alteração de comportamento, depressão.

Exames do cobre

Ceruloplasmina baixa, cobre urinário de 24 h alto, cobre livre/trocável sérico, cobre hepático, teste genético do ATP7B.

Colestase crônica

Colangite biliar primária, colangite esclerosante, colestase neonatal: anéis semelhantes, sem Wilson.

Calcose ocular

Corpo estranho intraocular com cobre: anel e catarata em girassol unilaterais.

Anel de Kayser-Fleischer presente + ceruloplasmina baixa sustenta o diagnóstico de Wilson; ausente não exclui, sobretudo na forma hepática e em crianças.

O anel não se trata: trata-se a doença de Wilson, por toda a vida. O oftalmologista ajuda no diagnóstico e no seguimento: o anel regride com o tratamento e pode voltar se ele for abandonado.

O que fazer diante do anel

CenárioConduta
Anel em paciente sem diagnósticoEncaminhar à hepatologia/neurologia: ceruloplasmina, cobre urinário de 24 h, função hepática, exame neurológico.
Wilson confirmadoQuelante ( ou ) na fase inicial; na manutenção ou em pré-sintomáticos; dieta pobre em cobre.
Insuficiência hepática agudaUrgência: avaliação para transplante hepático.
Irmãos do pacienteRastreio familiar (genético e bioquímico), mesmo sem sintomas.
SeguimentoExame com lâmpada de fenda periódico: regressão do anel indica boa adesão; reaparecimento sugere abandono.

No início dos quelantes, alguns pacientes com forma neurológica pioram transitoriamente. A escolha e o ajuste das doses são do hepatologista ou neurologista.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2025
    European Association for the Study of the Liver; European Reference Network on Hepatological Diseases. EASL-ERN Clinical Practice Guidelines on Wilson’s disease. J Hepatol. 2025;82(4):690–728. doi:10.1016/j.jhep.2024.11.007.
  2. 2
    Artigo2023
    Schilsky ML, Roberts EA, Bronstein JM, et al. A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: 2022 Practice Guidance on Wilson disease from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2023;77(4):1428–1455. doi:10.1002/hep.32801.
  3. 3
    Diretriz2012
    European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J Hepatol. 2012;56(3):671–685.
  4. 4
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  5. 5
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  6. 6
    Livro-texto2023
    Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 6. ed. Elsevier; 2023.
  7. 7
    Livro-texto2021
    Remington LA. Clinical Anatomy and Physiology of the Visual System. 4. ed. Elsevier; 2021.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. O tratamento da doença de Wilson é conduzido por hepatologia/neurologia; as doses apresentadas são de referência e devem ser conferidas com a diretriz vigente.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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