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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Ceratocone

Keratoconus • ectasia corneana primária

Ectasia corneana progressiva, bilateral e assimétrica: a córnea afina e se projeta em forma de cone, gerando astigmatismo irregular e miopia crescente. Começa na adolescência, é diagnosticada pela tomografia de córnea e, quando progride, é estabilizada pelo crosslinking.

CórneaAdolescentes e adultos jovensTopografia / tomografiaCrosslinking
18–22 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Ceratocone: a córnea afina e se projeta em cone, deformando a imagem que chega à retina. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Afinamento corneano central ou paracentral inferior
  2. 2
    Protrusão cônica da córnea
  3. 3
    Astigmatismo irregular e miopia progressiva
  4. 4
    Reflexo em tesoura na retinoscopia e sombra em gota de óleo
  5. 5
    Estrias de Vogt e anel de Fleischer (casos moderados)
  6. 6
    Sinal de Munson e sinal de Rizzuti (casos avançados)

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Ectasia corneana primária, não inflamatória, bilateral e assimétrica.
  2. Começa na puberdade e progride sobretudo até a 3ª–4ª década.
  3. Causa astigmatismo irregular e miopia que os óculos corrigem mal.
  4. Tomografia faz o diagnóstico precoce; crosslinking estabiliza a progressão.

O que é ceratocone

Ceratocone é a ectasia corneana mais comum. A córnea, que deveria ser uma cúpula regular, perde rigidez biomecânica, afina e assume forma de cone. Como a córnea responde por cerca de dois terços do poder refrativo do olho, qualquer irregularidade na sua superfície distorce a imagem.

Não há inflamação clínica, embora estudos mostrem aumento de mediadores inflamatórios e de enzimas proteolíticas no filme lacrimal. A doença é bilateral na prática quase sempre, mas um olho costuma estar bem mais avançado que o outro.

Ceratocone é uma doença biomecânica: os óculos e as lentes corrigem a óptica, mas só o crosslinking (ou o fim natural da progressão) estabiliza a córnea.

Epidemiologia e fatores de risco

Com a tomografia, a prevalência estimada subiu muito em relação aos estudos antigos: metanálise de 2020 (Hashemi et al.) encontrou cerca de 1,4 caso por 1.000 pessoas no mundo, com grande variação regional e taxas mais altas no Oriente Médio e na Ásia. Começa na puberdade; quanto mais cedo, maior a chance de progressão rápida.

Coçar os olhos

Principal fator ambiental modificável; trauma mecânico repetido.

Atopia

Conjuntivite alérgica, ceratoconjuntivite vernal, dermatite atópica, asma.

Genética

Agregação familiar; herança complexa, vários genes candidatos.

Síndromes

Síndrome de Down, amaurose congênita de Leber, doenças do colágeno.

Apneia do sono e "floppy eyelid"

Associações descritas; pressão da pálpebra sobre o olho.

Idade

Diagnóstico mais comum entre 10 e 25 anos; progressão maior em crianças.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Sintomas: visão borrada e distorcida, halos, diplopia monocular, fotofobia.
  2. Grau instável: miopia e astigmatismo crescentes, com mudança de eixo.
  3. Sinais na lâmpada de fenda só aparecem em fases moderadas a avançadas.
  4. Hidropsia aguda é a complicação dramática do cone avançado.

Sintomas

No início, o paciente apenas não fica satisfeito com os óculos. Com o avanço, a qualidade da visão piora mais do que a acuidade medida na tabela: aberrações de alta ordem (sobretudo o coma vertical) borram e duplicam os contornos.

Visão borrada

Longe e perto; piora progressiva.

Diplopia monocular

Imagem "fantasma" de um olho só.

Halos e ofuscamento

Luzes noturnas com rastros.

Grau instável

Óculos novos que "não servem" em pouco tempo.

Fotofobia

Comum nos casos com cicatriz ou com lente mal adaptada.

Prurido

Alergia associada; leva ao ato de coçar.

Sinais clínicos clássicos

Os sinais aparecem em sequência aproximada: primeiro os ópticos (retinoscopia, reflexo vermelho), depois os da lâmpada de fenda, e por fim os visíveis a olho nu.

SinalO que éFase
Reflexo em tesouraMovimento em sentidos opostos das sombras na retinoscopiaInicial
Sinal da gota de óleo (Charleaux)Sombra anular no reflexo vermelho com a pupila dilatadaInicial a moderada
Estrias de VogtLinhas verticais finas no estroma posterior, que somem ao pressionar o globoModerada
Anel de FleischerDepósito de ferro (hemossiderina) no epitélio, contornando a base do cone; melhor visto com filtro azul-cobaltoModerada
Afinamento e cicatriz apicalEstroma fino e opacidade no ápiceAvançada
Sinal de MunsonPálpebra inferior em "V" ao olhar para baixoAvançada
Sinal de RizzutiLuz lateral forma reflexo cônico no limbo nasalAvançada
Hidropsia agudaEdema súbito por ruptura da DescemetAvançada

Classificação

A classificação de Amsler-Krumeich, baseada em ceratometria, refração, paquimetria e cicatriz, ainda é muito citada. A classificação ABCD (Belin) usa a tomografia: curvatura anterior (A) e posterior (B) na zona de 3 mm centrada no ponto mais fino, espessura mínima (C), melhor acuidade corrigida (D) e presença de cicatriz.

Amsler-KrumeichAchados principais
Estágio 1Cone excêntrico; miopia/astigmatismo < 5 D; K médio ≤ 48 D
Estágio 2Miopia/astigmatismo 5–8 D; K ≤ 53 D; paquimetria > 400 µm; sem cicatriz
Estágio 3Miopia/astigmatismo 8–10 D; K > 53 D; paquimetria 300–400 µm; sem cicatriz
Estágio 4Refração não mensurável; K > 55 D; cicatriz central; paquimetria ≈ 200 µm

Valores aproximados; a classificação ABCD é mais útil para acompanhar a progressão.

Hidropsia aguda

Ruptura da membrana de Descemet no ápice do cone: o humor aquoso entra no estroma e a córnea fica branca, edemaciada e às vezes com cistos. É mais comum em quem coça muito os olhos, em atópicos e na síndrome de Down. O tratamento é de suporte (salina hipertônica, cicloplégico, controle da dor) e, em casos selecionados, injeção de gás na câmara anterior; a resolução leva semanas a meses.

Paciente com ceratocone que relata visão "leitosa" súbita em um olho deve ser avaliado pelo oftalmologista em breve: é a apresentação típica da hidropsia aguda.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Tomografia de córnea é o exame-chave: elevação posterior, paquimetria e ponto mais fino.
  2. Topografia mostra encurvamento inferior e padrão em "gravata assimétrica".
  3. Progressão = mudança consistente em pelo menos dois parâmetros (consenso 2015).
  4. Rastrear sempre antes de cirurgia refrativa.

Avaliação passo a passo

O objetivo é confirmar a ectasia, estadiar e, principalmente, documentar se está progredindo — é isso que indica o crosslinking.

  1. História

    Idade de início, troca de óculos, coçar os olhos, alergia, apneia do sono, família, uso de lentes.

  2. Acuidade e refração

    Melhor acuidade com óculos e com lente rígida de prova; astigmatismo irregular.

  3. Retinoscopia e reflexo vermelho

    Reflexo em tesoura; sombra em gota de óleo.

  4. Biomicroscopia

    Afinamento, estrias de Vogt, anel de Fleischer (filtro azul-cobalto), cicatrizes, sinais de alergia.

  5. Tomografia seriada

    Mesmo aparelho, intervalos de 3–6 meses em jovens; comparar Kmax, paquimetria mínima e elevação posterior.

Topografia e tomografia

A topografia (disco de Plácido) mede só a curvatura anterior: o padrão clássico é o encurvamento inferior com astigmatismo assimétrico e eixos "tortos" (skewed). A tomografia (Scheimpflug, OCT) reconstrói as duas faces e a espessura em toda a córnea, e detecta o ceratocone subclínico.

Exame-chave

Mapa tomográfico típico

Curvatura anterior com encurvamento inferior, elevação anterior e posterior em "ilha" sobre o cone e paquimetria com o ponto mais fino deslocado para baixo.

  • Kmax elevado
  • Elevação posterior aumentada
  • Ponto mais fino excêntrico
  • Progressão rápida da espessura do centro para a periferia

Como definir progressão

O Consenso Global sobre Ceratocone e Doenças Ectásicas (Gomes et al., 2015) definiu progressão como mudança consistente em pelo menos dois destes parâmetros, além do erro de medida do aparelho:

  • Encurvamento da superfície anterior da córnea.
  • Encurvamento da superfície posterior da córnea.
  • Afinamento e/ou aumento da taxa de variação da espessura da periferia para o ponto mais fino.

Perda de acuidade corrigida pode acompanhar a progressão, mas não é obrigatória. Em crianças, muitos serviços indicam o crosslinking logo ao diagnóstico, pelo alto risco de progressão.

Diagnóstico diferencial

Outras ectasias se distinguem pela localização do afinamento em relação ao ponto de maior protrusão. Também é preciso excluir causas de astigmatismo irregular que não são ectasia.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Degeneração marginal pelúcida
Achado-chaveFaixa fina inferior, 1–2 mm do limbo
Como diferenciarProtrusão acima da área fina; "garra de caranguejo" / "asas de borboleta" na topografia; astigmatismo contra a regra.
Ceratoglobo
Achado-chaveAfinamento difuso, limbo a limbo
Como diferenciarCórnea globosa desde a infância; maior risco de perfuração por trauma; esclera azul.
Ectasia pós-refrativa
Achado-chaveLASIK/PRK prévio
Como diferenciarHistória cirúrgica; ectasia surge meses a anos depois.
Degeneração marginal de Terrien
Achado-chaveAfinamento periférico superior com lipídio
Como diferenciarVasos e linha de lipídio na borda; adultos; sem cone central.
Warpage por lente de contato
Achado-chaveTopografia irregular em usuário de lente
Como diferenciarPaquimetria e elevação posterior normais; regride após suspender a lente.

Galeria oftalmológica

Use as legendas como roteiro: perfil da córnea, ponto mais fino, sinais na lâmpada de fenda. Toque para ampliar e use as setas para navegar.

Perfil cônico da córnea

Observe o olho de lado: a córnea perde a curvatura regular de cúpula e projeta-se em ponta, em geral um pouco abaixo do centro. Em casos avançados o cone é visível a olho nu.

Inspeção lateralProtrusãoAvançado

Cone visto de perfil

Em outra vista lateral, a córnea forma uma ponta nítida à frente da íris. A inspeção de perfil só detecta casos moderados a avançados; o afinamento do ápice e as estrias de Vogt exigem lâmpada de fenda com feixe estreito.

Inspeção lateralProtrusãoLâmpada de fenda

Protrusão acentuada

Close lateral com o cone bem projetado. Em casos assim, peça ao paciente para olhar para baixo: a córnea cônica empurra a pálpebra inferior, que forma um "V" (sinal de Munson). É sinal tardio: quando aparece, a tomografia já está muito alterada.

Sinal externoFase avançada

Ceratocone avançado com opacidade

De perfil, com o olhar para cima, nota-se área acinzentada sobre o ápice do cone. Opacidade no ápice, sequela de hidropsia ou do atrito de lentes. Cicatriz central com baixa visão mesmo com lente rígida é a principal indicação de ceratoplastia.

Cicatriz apicalTransplante

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Parar de coçar os olhos e tratar a alergia ocular em todos os pacientes.
  2. Visão: óculos nos casos leves; lentes rígidas, esclerais ou híbridas nos demais.
  3. Progressão documentada: crosslinking corneano (CXL).
  4. Cicatriz central ou intolerância a lentes: anel intracorneano ou transplante (DALK).

Escada terapêutica

O tratamento combina medidas para a visão e para a estabilidade. Lentes de contato corrigem a óptica sem mudar a evolução; o crosslinking muda a evolução sem necessariamente melhorar a visão.

Óculos

Casos iniciais com astigmatismo ainda regular.

Lentes rígidas gás-permeáveis

Base da reabilitação visual; o filme lacrimal sob a lente "neutraliza" a irregularidade.

Lentes esclerais e híbridas

Apoiam na esclera e não tocam o cone; boa opção na intolerância às rígidas.

Crosslinking (CXL)

Riboflavina + UVA criam ligações entre fibras de colágeno e enrijecem a córnea.

Anel intracorneano

Segmentos de PMMA no estroma aplanam o cone; em selecionados, sem cicatriz central.

Ceratoplastia

Lamelar anterior profunda (DALK) preserva o endotélio; penetrante se Descemet comprometida.

Crosslinking corneano

No protocolo clássico de Dresden (epi-off), remove-se o epitélio central, instila-se riboflavina 0,1% a cada 2 minutos por 30 minutos e irradia-se com UVA 370 nm a 3 mW/cm² por 30 minutos (5,4 J/cm²), mantendo a riboflavina. Protocolos acelerados aumentam a irradiância e reduzem o tempo. Em outubro de 2025 a FDA aprovou um sistema epi-on (Epioxa) para pacientes com 13 anos ou mais.

Indicações

  • Progressão documentada
  • Crianças e adolescentes (progressão rápida)
  • Ectasia pós-refrativa
  • Espessura estromal adequada (≈ 400 µm no epi-off, após retirar o epitélio)

Cuidados e contraindicações

  • Córnea muito fina sem protocolo adaptado (risco endotelial)
  • Herpes corneano prévio, infecção ativa
  • Cicatriz central densa
  • Gestação e lactação (em geral adiar)

Riscos do epi-off: dor nos primeiros dias, haze estromal, ceratite infecciosa sob a lente terapêutica e, raramente, perda endotelial.

Rotas de tratamento

Tratamento farmacológico no ceratocone é coadjuvante: controlar a alergia (para reduzir o ato de coçar) e o colírio usado no próprio crosslinking. Esquemas variam entre serviços.

Em 30 segundos

O essencial de prognóstico

  1. A progressão tende a desacelerar após a 3ª–4ª década.
  2. Crosslinking estabiliza a maioria dos olhos tratados.
  3. Lentes de contato reabilitam a visão na maior parte dos casos.
  4. Transplante tem bom resultado, mas o ceratocone pode recidivar no enxerto após décadas.

Evolução e resultados

Antes do crosslinking, até cerca de 1 em cada 5 pacientes chegava ao transplante. Com o diagnóstico precoce e o CXL, a necessidade de ceratoplastia caiu em vários países. O prognóstico depende da idade ao diagnóstico, da intensidade do ato de coçar e da adesão às lentes.

Bom prognóstico

Diagnóstico em adulto, sem atopia, estável ou tratado com CXL, boa adaptação de lentes.

Pior prognóstico

Início na infância, coçar intenso, ceratoconjuntivite vernal, síndrome de Down, hidropsia prévia.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2015
    Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea. 2015;34(4):359–369.
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    Artigo2022
    Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, et al. Keratoconus: an updated review. Cont Lens Anterior Eye. 2022;45(3):101559.
  10. 10
    Revisão online2026
    EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Keratoconus. Revisão online; acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Indicação de crosslinking, anéis e transplante é decisão do especialista em córnea; protocolos variam entre serviços.

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