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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Distrofia lattice

Distrofia corneana em treliça (LCD) • lattice corneal dystrophy, TGFBI

Distrofia estromal hereditária em que depósitos de amiloide formam linhas finas ramificadas, como uma treliça, no centro da córnea. Começa na infância ou adolescência, causa erosões epiteliais recorrentes dolorosas e perda visual progressiva. É ligada ao gene TGFBI (forma clássica: mutação R124C) e costuma recidivar no enxerto.

Estroma corneanoTGFBI • autossômica dominanteLinhas ramificadas de amiloideErosões recorrentes
12–15 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Distrofia lattice: linhas ramificadas de amiloide no estroma central, em retroiluminação. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Linhas refringentes ramificadas no estroma (treliça)
  2. 2
    Pontos e opacidades subepiteliais centrais
  3. 3
    Periferia da córnea relativamente poupada
  4. 4
    Erosões epiteliais recorrentes
  5. 5
    Opacidade estromal difusa em fases avançadas
  6. 6
    Bilateral, geralmente simétrica

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Distrofia estromal do TGFBI com depósitos de amiloide.
  2. Linhas finas ramificadas e pontos no estroma central; periferia poupada.
  3. Erosões recorrentes desde a infância; baixa visual progressiva.
  4. Recidiva no enxerto é comum.

O que é

Distrofias corneanas são doenças hereditárias, geralmente bilaterais, simétricas e lentamente progressivas, sem relação com inflamação ou doença sistêmica. A lattice pertence ao grupo das distrofias do TGFBI, ao lado da granular e da Reis-Bücklers.

Na classificação IC3D (3ª edição, 2024), a lattice clássica é a causada pela mutação R124C do TGFBI; dezenas de outras mutações produzem variantes, nomeadas pela mutação (ex.: LCD-H626R), muitas de início mais tardio.

Lattice = amiloide em linhas ramificadas, erosões na infância e recidiva no enxerto.

E a "lattice tipo 2"?

A antiga lattice tipo 2 (síndrome de Meretoja) é uma amiloidose sistêmica familiar por gelsolina, com linhas de lattice mais periféricas, paralisia facial, pele frouxa e neuropatia. Por ser doença sistêmica, a IC3D não a considera uma distrofia corneana primária.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Início na 1ª década (forma clássica).
  2. Erosões recorrentes: dor ao acordar, fotofobia.
  3. Visão cai na 4ª década com opacidade central.
  4. Variantes podem começar mais tarde e ser assimétricas.

Sinais e sintomas

Erosões recorrentes

Dor súbita ao acordar.

Fotofobia

Durante e após as erosões.

Baixa visual

Opacidade central progressiva.

Linhas ramificadas

Refringentes, no estroma.

Periferia clara

Na forma clássica.

Sensibilidade reduzida

Pode ocorrer em fases avançadas.

Evolução

FaseAspecto
InfânciaLinhas finas e pontos refringentes no estroma anterior central; erosões
Adulto jovemLinhas mais grossas e numerosas; névoa estromal central
4ª–5ª décadaOpacidade difusa, superfície irregular, baixa visual que indica cirurgia

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Lâmpada de fenda com retroiluminação: linhas ramificadas.
  2. Exame dos familiares ajuda.
  3. Teste genético do TGFBI confirma e orienta aconselhamento.
  4. Histologia: amiloide (vermelho Congo, birrefringência verde-maçã).

Avaliação

  1. Biomicroscopia

    Iluminação direta e retroiluminação; profundidade dos depósitos; periferia.

  2. Fluoresceína

    Erosões e irregularidade epitelial.

  3. OCT de segmento anterior

    Profundidade das opacidades: define PTK × transplante.

  4. Genética

    Sequenciamento do TGFBI; examinar e testar familiares.

  5. Histopatologia

    Em botões de transplante: amiloide fusiforme no estroma; vermelho Congo, cristal violeta, tioflavina T.

Diferencial entre as distrofias estromais

DistrofiaDepósito / coloraçãoAspectoHerança
LatticeAmiloide / vermelho CongoLinhas ramificadasAD (TGFBI)
Granular tipo 1Hialino / tricrômico de MassonGrãos brancos com estroma claro entre elesAD (TGFBI)
Granular tipo 2 (Avellino)Hialino + amiloideGrãos + linhasAD (TGFBI)
MacularGlicosaminoglicanos / azul alcianNévoa difusa até o limboAR (CHST6)

Mnemônico clássico: "Marilyn Monroe Always Gets Her Man in LA City" — Macular/Mucopolissacarídeo/Alcian; Granular/Hialino/Masson; Lattice/Amiloide/Congo.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Distrofia granular
Achado-chaveGrãos discretos
Como diferenciarOpacidades em migalha, sem linhas (tipo 1).
Nervos corneanos espessados
Achado-chaveLinhas que partem do limbo
Como diferenciarMEN 2B, hanseníase, Refsum; seguem trajeto radial dos nervos.
Amiloidose por gelsolina (Meretoja)
Achado-chaveLattice periférica + paralisia facial
Como diferenciarDoença sistêmica, início adulto.

Galeria oftalmológica

Treliça em retroiluminação

Contra o reflexo vermelho, as linhas de amiloide aparecem como fios refringentes que se ramificam e se cruzam no centro.

RetroiluminaçãoAmiloide

Iluminação direta

Linhas acinzentadas e pontos no estroma central; repare na periferia mais clara.

Luz diretaPeriferia poupada

Erosão epitelial

Defeito epitelial que cora com fluoresceína sobre área com depósitos — causa da dor matinal.

ErosãoFluoresceína

Histologia: vermelho Congo

Depósitos fusiformes de amiloide no estroma corados pelo vermelho Congo, com birrefringência verde-maçã sob luz polarizada.

HistologiaVermelho Congo

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O essencial de tratamento

  1. Erosões: lubrificação, pomada hipertônica noturna, lente terapêutica.
  2. Opacidades anteriores: PTK com excimer laser.
  3. Opacidade profunda: DALK ou ceratoplastia penetrante.
  4. Recidiva no enxerto: PTK ou novo transplante.

Abordagem

Erosões

Lubrificantes, pomada hipertônica, lente terapêutica; desbridamento em casos persistentes.

PTK

Remove opacidades superficiais e melhora a adesão epitelial; pode ser repetida.

Transplante

DALK (preserva endotélio) ou penetrante; recidiva comum.

Cirurgia refrativa a laser em córneas com distrofias do TGFBI pode acelerar os depósitos (bem documentado na granular tipo 2). Rastrear e evitar.

Rotas de tratamento

Os medicamentos tratam as erosões; não interferem nos depósitos de amiloide.

Em 30 segundos

O essencial de genética

  1. Gene TGFBI (cromossomo 5q31), herança autossômica dominante.
  2. Lattice clássica: R124C.
  3. Mais de 80 variantes de lattice por outras mutações do TGFBI.

Distrofias do TGFBI

Mutações no mesmo gene produzem fenótipos diferentes conforme o aminoácido trocado. Isso explica por que lattice, granular e Reis-Bücklers podem ser vistas como um espectro.

Mutação TGFBIFenótipo
R124CLattice clássica
R555WGranular tipo 1
R124HGranular tipo 2 (Avellino)
R124LReis-Bücklers
R555QThiel-Behnke

Weiss et al., IC3D Edition 3, Cornea 2024.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo2024
    Weiss JS, Rapuano CJ, Seitz B, et al. IC3D Classification of Corneal Dystrophies — Edition 3. Cornea. 2024;43(4):466–527.
  2. 2
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  3. 3
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  4. 4
    Livro-texto2023
    Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 6. ed. Elsevier; 2023.
  5. 5
    Artigo2019
    Lisch W, Weiss JS. Clinical and genetic update of corneal dystrophies. Exp Eye Res. 2019;186:107715.
  6. 6
    Revisão online2026
    EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Lattice Corneal Dystrophy. Revisão online; acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Teste genético e aconselhamento familiar devem ser feitos em serviço especializado.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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