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Atlas de Oftalmologia • Cristalino

Catarata congênita

Catarata infantil • congenital / pediatric cataract

Opacidade do cristalino presente ao nascimento ou surgida no primeiro ano de vida. É uma corrida contra o tempo: uma catarata densa no eixo visual impede o desenvolvimento da visão e causa ambliopia profunda e nistagmo se não for operada nas primeiras semanas. Costuma ser descoberta pelo teste do olhinho (reflexo vermelho).

Recém-nascido e lactenteTeste do reflexo vermelhoPeríodo crítico visualLensectomia + reabilitação óptica
16–20 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Catarata congênita: a opacidade do cristalino bloqueia o reflexo vermelho e pode tornar a pupila branca (leucocoria). Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Reflexo vermelho ausente, opaco ou assimétrico
  2. 2
    Leucocoria (pupila branca) nas cataratas densas
  3. 3
    Ausência de fixação e seguimento visual
  4. 4
    Nistagmo (bilaterais densas, sinal tardio)
  5. 5
    Estrabismo (sobretudo nas unilaterais)
  6. 6
    Fotofobia ou criança que "aperta" o olho em luz forte

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Opacidade do cristalino presente ao nascimento (congênita) ou no 1º ano de vida (infantil).
  2. É uma das principais causas tratáveis de cegueira na infância: o risco é a ambliopia por privação.
  3. Unilateral costuma ser idiopática e isolada; bilateral exige investigar causas genéticas, infecciosas e metabólicas.
  4. Catarata densa e central: cirurgia nas primeiras semanas, correção óptica e oclusão.

O que é catarata congênita

É qualquer opacidade do cristalino presente ao nascimento. Quando surge nos primeiros meses, fala-se em catarata infantil; depois, em catarata juvenil ou do desenvolvimento. O que torna o problema diferente da catarata do adulto é o cérebro: o sistema visual só amadurece se receber uma imagem nítida nos primeiros meses de vida.

Uma opacidade densa no eixo visual nesse período causa ambliopia por privação, que se torna irreversível se não for tratada no chamado período crítico. Opacidades pequenas, periféricas ou pouco densas podem não atrapalhar e são apenas acompanhadas.

Na catarata congênita o tempo é visão: reflexo vermelho alterado = encaminhamento urgente ao oftalmologista, no mesmo dia ou em poucos dias.

Epidemiologia

A catarata congênita e infantil é rara, com prevalência descrita em torno de 1 a 6 por 10.000 nascidos vivos nos países de alta renda, e maior onde a rubéola congênita ainda circula. Ainda assim, responde por uma fração importante da cegueira infantil evitável no mundo.

Bilateral

Cerca de metade a dois terços dos casos; maior chance de causa genética ou sistêmica.

Unilateral

Geralmente esporádica e isolada; associa-se a PFV e microftalmia.

Hereditária

Autossômica dominante é o padrão mais comum nas bilaterais isoladas familiares.

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O essencial de quadro clínico

  1. Lamelar (zonular) é a morfologia mais comum: anel opaco em torno de um centro mais claro.
  2. Polar anterior pequena raramente atrapalha; polar posterior e nuclear densa costumam exigir cirurgia.
  3. PFV: catarata unilateral em olho pequeno, com membrana retrolental e processos ciliares estirados.
  4. Opacidade ≥ 3 mm, central e densa é considerada visualmente significativa.

Como a criança se apresenta

O lactente não se queixa. Por isso a catarata aparece como um sinal no exame ou como um comportamento observado pela família. A idade de detecção é o fator que mais pesa no prognóstico.

Reflexo vermelho alterado

Achado do teste do olhinho; pode ser a única pista no recém-nascido.

Leucocoria

Pupila branca, por vezes vista só em fotografias com flash.

Estrabismo

O olho com catarata unilateral perde a fixação e desvia.

Nistagmo

Bilateral densa não operada até ~2–3 meses: mau sinal prognóstico.

Desinteresse visual

Não sorri para rostos, não acompanha objetos.

Sinal óculo-digital

Criança que esfrega ou aperta os olhos (privação visual).

Morfologias principais

A morfologia orienta a causa, o prognóstico e a urgência. Vale descrever a localização (anterior, nuclear, lamelar, posterior), o tamanho em milímetros e a densidade — se o reflexo vermelho passa ao redor da opacidade.

Mais comum

Lamelar (zonular)

Camada opaca envolvendo um núcleo mais claro, com "cavaleiros" (riders) radiais no equador. Geralmente bilateral, hereditária ou metabólica (hipocalcemia). Visão pode ser razoável se pouco densa.

Densa e central

Nuclear

Opacidade do núcleo embrionário/fetal, de 3 mm ou mais, frequentemente densa. Associa-se a microftalmia e a maior risco de glaucoma após a cirurgia.

Polos

Polar anterior e posterior

Polar anterior: ponto branco pequeno na cápsula anterior, quase sempre não progressivo. Polar posterior: placa densa aderida à cápsula posterior, frágil na cirurgia e com impacto visual maior.

Outras formas e associações oculares

Persistência da vasculatura fetal (PFV)

Unilateral, olho menor, placa fibrovascular retrolental, processos ciliares alongados e às vezes talo até o disco óptico. Diferencial importante de retinoblastoma.

Lentiglobus posterior

Abaulamento da cápsula posterior com opacificação progressiva; causa comum de catarata unilateral do desenvolvimento em olho de tamanho normal.

Cerúlea, coraliforme, pulverulenta

Pontos azulados, cristais ou poeira no núcleo; muitas vezes familiares e pouco densas.

Em "gota de óleo"

Galactosemia: opacidade central refrátil que pode regredir com dieta sem galactose se tratada cedo.

Catarata congênita pode vir com microftalmia, aniridia, microcórnea, coloboma ou disgenesias do segmento anterior; registre o diâmetro corneano e o comprimento axial.

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O essencial de causas

  1. Unilateral: em geral idiopática e sem doença sistêmica; pensar em PFV e trauma.
  2. Bilateral: genética (autossômica dominante, mais comum) e sistêmica — TORCH, galactosemia, síndromes.
  3. Rubéola congênita ainda importa onde a vacinação é incompleta.
  4. Investigação dirigida pela história familiar, exame do bebê e dos pais.

Grupos de causas

Cerca de metade das cataratas bilaterais isoladas tem causa genética identificável quando se usam painéis de sequenciamento. Examinar o cristalino dos pais ajuda: opacidades discretas em um dos genitores sugerem herança dominante.

Genéticas isoladas

Genes de cristalinas (CRYAA, CRYGC, CRYGD, CRYBB2…), conexinas (GJA8, GJA3), proteínas de membrana e citoesqueleto. Herança autossômica dominante na maioria.

Infecções congênitas

Rubéola (catarata nuclear densa, "perolada", com microftalmia e retinopatia em sal e pimenta), toxoplasmose, citomegalovírus, herpes, varicela, sífilis.

Metabólicas

Galactosemia (gota de óleo), hipoglicemia neonatal, hipocalcemia (lamelar), síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal), deficiências enzimáticas raras.

Síndromes e cromossomopatias

Trissomia 21, 13 e 18; síndromes de Hallermann-Streiff, Nance-Horan, Conradi; displasias ectodérmicas.

Trauma

Inclusive trauma não acidental (maus-tratos) em lactente com catarata e outros sinais.

Iatrogênicas e outras

Corticoide, radiação; prematuridade extrema (catarata transitória); idiopática em boa parte das unilaterais.

Investigação sugerida nas bilaterais

Não existe um "pacote" universal. A avaliação é feita com o pediatra e, quando possível, o geneticista, guiada pela história familiar e pelo exame físico.

ExameO que procura
Sorologias TORCH e sífilis (mãe e bebê)Infecção congênita
Triagem neonatal / galactose-1-fosfato uridiltransferase; substâncias redutoras na urinaGalactosemia
Cálcio, fósforo, glicemiaHipocalcemia, hipoglicemia
Aminoácidos urináriosSíndrome de Lowe (meninos)
Cariótipo / painel genético de catarataCromossomopatias e mutações de cristalinas
Exame oftalmológico dos paisHerança dominante com opacidades discretas

Na catarata unilateral isolada, sem outros sinais, a investigação sistêmica rotineira tem rendimento baixo.

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O essencial de diagnóstico

  1. Triagem: teste do reflexo vermelho na maternidade e nas consultas de puericultura.
  2. Confirmação: oftalmologista, com pupila dilatada, oftalmoscopia e lâmpada de fenda portátil.
  3. Ultrassom B quando o fundo não é visível: exclui PFV com descolamento e tumor.
  4. Sempre afastar retinoblastoma diante de leucocoria.

Teste do reflexo vermelho (teste do olhinho)

Em ambiente escuro, o examinador usa o oftalmoscópio direto a cerca de 30–50 cm e ilumina os dois olhos ao mesmo tempo (teste de Brückner). O normal é um reflexo vermelho-alaranjado, brilhante e simétrico. No Brasil, as diretrizes do Ministério da Saúde e da Sociedade Brasileira de Pediatria recomendam o teste antes da alta da maternidade e repetido nas consultas dos primeiros anos.

Achado característico

Reflexo normal × alterado

À esquerda, reflexo vermelho simétrico. À direita, reflexo ausente em um olho e sombra central no outro: encaminhar com urgência.

  • Ausente ou opaco: catarata densa, hemorragia vítrea
  • Branco: leucocoria (catarata, retinoblastoma, PFV)
  • Assimétrico: anisometropia, estrabismo ou opacidade parcial

Avaliação oftalmológica

  1. História

    Gestação (infecções, exantema, fármacos), prematuridade, história familiar de catarata infantil, quando a família notou o sinal.

  2. Comportamento visual

    Fixação e seguimento, preferência por um olho (rejeita a oclusão do olho bom), nistagmo, estrabismo.

  3. Biomicroscopia

    Lâmpada de fenda portátil: morfologia, tamanho (≥ 3 mm é significativo), densidade; diâmetro corneano; íris e câmara anterior.

  4. Retinoscopia através da pupila dilatada

    Se o reflexo retinoscópico é visível e regular em torno da opacidade, a catarata pode não ser significativa.

  5. Fundo de olho / ultrassom B

    Retina e nervo óptico; ultrassom se não houver visualização. Tonometria e biometria geralmente sob anestesia.

Catarata visualmente significativa?

Sugere cirurgia

  • Opacidade central ≥ 3 mm
  • Reflexo vermelho bloqueado no eixo
  • Polar posterior, nuclear densa, PFV
  • Nistagmo ou estrabismo
  • Fundo não visível na oftalmoscopia

Pode ser acompanhada

  • Polar anterior pequena (< 3 mm)
  • Opacidades periféricas ou pulverulentas
  • Reflexo retinoscópico nítido ao redor
  • Fixação central, estável e mantida
  • Lamelar leve com boa visão

Diagnóstico diferencial da leucocoria

A catarata é a causa mais comum de leucocoria, mas não a mais grave. Se o cristalino está transparente e o reflexo é branco, a origem está atrás dele.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Retinoblastoma
Achado-chaveMassa retiniana branca, calcificações
Como diferenciarCristalino transparente; calcificação no ultrassom/TC; risco de vida.
Persistência da vasculatura fetal
Achado-chaveOlho pequeno, membrana retrolental
Como diferenciarUnilateral, processos ciliares estirados, talo hialoide no ultrassom.
Retinopatia da prematuridade avançada
Achado-chavePrematuro, descolamento tracional
Como diferenciarHistória de prematuridade; bilateral; retina descolada.
Doença de Coats
Achado-chaveExsudação amarelada, telangiectasias
Como diferenciarMeninos, unilateral; exsudato sub-retiniano sem calcificação.
Toxocaríase ocular
Achado-chaveGranuloma e tração vítrea
Como diferenciarCriança maior, contato com cães; sorologia.

Galeria oftalmológica

Use as legendas como roteiro: a opacidade está no centro? Ocupa quanto da pupila? O reflexo vermelho passa ao redor? Há sinais de olho pequeno ou de estrabismo?

Leucocoria por catarata densa

Lactente com pupila branca em um olho. Compare o tamanho das córneas: um olho menor sugere PFV ou microftalmia associada. A leucocoria sozinha não diferencia catarata de retinoblastoma — o exame dilatado sim.

LeucocoriaUnilateralLactente

Catarata lamelar em retroiluminação

Anel opaco em torno de um centro mais claro, com pequenos raios ("cavaleiros") no equador. Observe que parte do reflexo vermelho atravessa a zona central: a acuidade pode ser melhor do que o aspecto sugere.

LamelarRetroiluminaçãoBilateral

Catarata polar anterior

Ponto branco bem delimitado na cápsula anterior, menor que 3 mm. Em geral não progride nem atrapalha a visão, mas pode associar-se a anisometropia: acompanhe a refração e a ambliopia.

Polar anteriorAcompanharRefração

Catarata nuclear densa

Opacidade central branca e compacta que bloqueia todo o eixo visual, sem reflexo vermelho no centro. É o tipo que exige cirurgia nas primeiras semanas de vida.

NuclearDensaCirurgia precoce

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O essencial de tratamento

  1. Catarata densa unilateral: cirurgia por volta de 4–6 semanas de vida; bilateral: até cerca de 8–10 semanas.
  2. Técnica: lensectomia com capsulotomia posterior e vitrectomia anterior.
  3. LIO primária em geral é evitada antes de ~6–7 meses; abaixo disso, lente de contato ou óculos de afácico.
  4. A oclusão do olho melhor e a adesão à correção óptica definem o resultado visual.

Momento da cirurgia

O período crítico do desenvolvimento visual começa cedo. Estudos clássicos mostram melhores resultados quando a catarata densa unilateral é retirada nas primeiras 6 semanas e a bilateral nas primeiras 8–10 semanas. Operar antes de ~4 semanas aumenta o risco de glaucoma, por isso muitos cirurgiões aguardam esse limite.

4–6 semJanela habitual na catarata densa unilateral
≤ 8–10 semJanela habitual na bilateral (segundo olho em poucos dias)
≥ 3 mmOpacidade central considerada significativa

A cirurgia na criança

O cristalino infantil é mole e aspirado sem ultrassom. Como o epitélio residual opacifica a cápsula posterior rapidamente, a cirurgia inclui abertura da cápsula posterior e vitrectomia anterior para manter o eixo livre.

  1. Capsulorrexe anterior

    Cápsula elástica; corante ajuda.

  2. Aspiração

    Córtex e núcleo moles.

  3. Capsulotomia posterior

    Evita opacificação do eixo.

  4. Vitrectomia anterior

    Remove o suporte da proliferação.

  5. Afacia ou LIO

    Conforme a idade e o olho.

Correção óptica: lente de contato, óculos ou LIO

No Infant Aphakia Treatment Study (IATS), bebês com catarata unilateral operados entre 1 e 6 meses tiveram acuidade semelhante aos 10 anos com lente de contato ou com LIO primária, mas o grupo com LIO precisou de mais reoperações. Por isso, antes de cerca de 6–7 meses muitos serviços preferem deixar o olho afácico e corrigir com lente de contato.

OpçãoVantagensLimitações
Lente de contato de afácicoAjusta o grau conforme o olho cresce; padrão no lactentePerda frequente, custo, infecção; exige família engajada
Óculos de afácicoSimples na catarata bilateralLentes pesadas, aberração; inadequados na unilateral (aniseiconia)
LIO primáriaCorreção parcial constante; mais usada após 6–12 mesesMais reoperações no 1º ano; alvo hipermetrópico para compensar o crescimento (miopização)
LIO secundáriaImplante posterior, em geral após 2–4 anosNova cirurgia; depende de suporte capsular

Adicionar correção para perto (óculos bifocais) quando a criança começa a ler; o olho sem cristalino não acomoda.

Tratamento da ambliopia

  • Unilateral: oclusão do olho melhor por horas diárias, ajustada à idade e à resposta.
  • Correção óptica em uso constante desde a primeira semana após a cirurgia.
  • Reavaliações frequentes de refração (o olho cresce e o grau muda) e da lente de contato.
  • Tratar estrabismo associado; acompanhar nistagmo.

Sem oclusão e correção óptica bem feitas, mesmo uma cirurgia perfeita resulta em olho amblíope.

Rotas de tratamento

Os colírios pós-operatórios na criança são mais intensos que no adulto, porque a inflamação é maior. Os esquemas variam entre serviços; confira a ficha de cada medicamento.

Seguimento

Revisões no 1º dia, na 1ª semana e depois a cada poucas semanas no primeiro ano, com refração, ajuste da lente de contato, avaliação da ambliopia e medida da pressão intraocular. O seguimento continua por toda a vida pelo risco de glaucoma tardio.

Em 30 segundos

O essencial de complicações

  1. Glaucoma após cirurgia de catarata infantil: frequente, pode surgir anos depois.
  2. Opacificação do eixo visual: mais comum com LIO no primeiro ano.
  3. Ambliopia residual e estrabismo são os maiores limitantes da visão final.
  4. Prognóstico melhor na bilateral operada a tempo do que na unilateral.

Principais complicações

ComplicaçãoPistasConduta
Glaucoma pós-lensectomia (glaucoma após cirurgia de catarata)PIO elevada, aumento do diâmetro corneano, miopização rápida, escavação; muitas vezes assintomáticoHipotensores; cirurgia antiglaucomatosa em boa parte dos casos
Opacificação do eixo visualReflexo vermelho volta a falhar; membrana na pupilaMembranectomia/vitrectomia; laser em crianças maiores
Inflamação e membrana de fibrinaPrimeiros dias; pupila irregular, sinéquiasCorticoide intensivo, cicloplégico
Descentração da LIO, captura pupilarLente fora do eixoReposicionamento cirúrgico
Descolamento de retinaAnos depois; olho míope, PFVCirurgia de retina
EndoftalmiteDor, hipópio nos primeiros dias (rara)Urgência: antibiótico intravítreo

Prognóstico

Os melhores resultados ocorrem nas cataratas bilaterais operadas nas primeiras semanas, com correção óptica constante. Na unilateral, a competição com o olho bom torna a ambliopia mais difícil, e a visão final depende muito da adesão à oclusão. Nistagmo instalado antes da cirurgia indica prognóstico visual mais limitado.

Glaucoma é para a vida toda

O risco persiste por décadas. Toda criança operada de catarata deve medir a pressão intraocular periodicamente, mesmo sem sintomas.

Referências bibliográficas

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    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 6: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: AAO; 2024–2025.
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    Livro-texto2014
    Wilson ME, Trivedi RH, eds. Pediatric Cataract Surgery: Techniques, Complications and Management. 2. ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2014.
  9. 9
    Livro-texto2023
    Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 6. ed. Elsevier; 2023.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Momento cirúrgico, escolha da correção óptica e esquemas de colírios na criança são decisões do oftalmologista pediátrico e variam entre serviços.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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