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Atlas de Oftalmologia • Retina

Retinopatia falciforme

Sickle cell retinopathy • "sea fan" (leque marinho)

Lesão da retina causada pela oclusão de arteríolas periféricas por hemácias falcizadas. A isquemia da periferia gera vasos novos em forma de leque marinho ("sea fan"), que podem sangrar no vítreo e tracionar a retina. É mais proliferativa na hemoglobinopatia SC do que na anemia falciforme SS.

Retina periféricaHemoglobinopatia SClassificação de GoldbergLaser + anti-VEGF + vitrectomia
13–16 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Retinopatia falciforme proliferativa: neovascularização periférica em leque marinho ("sea fan") na transição entre retina perfundida e isquêmica. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Oclusão arteriolar periférica e retina avascular periférica
  2. 2
    Anastomoses arteriovenosas na borda da isquemia
  3. 3
    Neovasos em leque marinho (sea fan)
  4. 4
    Salmon patch: hemorragia intrarretiniana rosa-alaranjada
  5. 5
    Manchas iridescentes e black sunburst (cicatrizes)
  6. 6
    Vasos conjuntivais em "vírgula" e estrias angioides

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Microangiopatia oclusiva da periferia da retina na doença falciforme.
  2. Duas formas: não proliferativa (salmon patch, manchas iridescentes, black sunburst) e proliferativa (Goldberg I–V).
  3. Neovasos em leque marinho na junção entre retina perfundida e não perfundida.
  4. Mais proliferativa no genótipo SC; a SS tem mais oclusões maculares.

O que é

Na doença falciforme, a hemoglobina S polimeriza quando desoxigenada e deforma a hemácia em foice. As hemácias rígidas, aderentes ao endotélio, ocluem arteríolas e capilares. Na retina, isso acontece sobretudo na periferia temporal.

A retina isquêmica produz fatores angiogênicos, e os neovasos crescem na borda entre a retina viva e a avascular, formando o leque marinho. Esses vasos frágeis sangram e se acompanham de tecido fibroso que traciona a retina.

Regra de prova: SC é a mais proliferativa. Na SS, a viscosidade menor (pela anemia intensa) e o autoinfarto dos neovasos reduzem a proliferação, mas oclusões maculares e alterações do disco são frequentes.

Epidemiologia

A doença falciforme é a hemoglobinopatia hereditária mais comum no Brasil, com maior frequência em afrodescendentes, e é detectada no teste do pezinho. A retinopatia proliferativa costuma surgir na adolescência e no adulto jovem, e é mais frequente com a idade e no genótipo SC.

Herança

Autossômica recessiva; o traço falciforme (AS) raramente causa retinopatia.

Triagem neonatal

Teste do pezinho identifica a doença no nascimento.

Idade

Proliferação típica entre 15 e 30 anos.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Assintomática na maior parte do tempo.
  2. Goldberg: I oclusão arteriolar → II anastomoses AV → III sea fan → IV hemorragia vítrea → V descolamento.
  3. Sinais não proliferativos são marcadores, não indicações de tratamento.
  4. Maculopatia falciforme: afinamento temporal na OCT, às vezes com escotomas.

Classificação de Goldberg (retinopatia proliferativa)

Proposta em 1971, descreve a sequência de eventos na periferia e continua sendo a classificação usada na clínica e em provas.

EstágioAchadoSignificado
IOclusão de arteríolas periféricasInício da isquemia periférica
IIAnastomoses arteriovenosas periféricasRemodelação na borda da área não perfundida
IIINeovascularização em leque marinho (sea fan)Fase proliferativa; pode autoinfartar
IVHemorragia vítreaNeovasos sangraram
VDescolamento de retina (tracional e/ou regmatogênico)Fase final; cirurgia

Goldberg MF. Am J Ophthalmol. 1971.

Sinais não proliferativos

São "cicatrizes" de oclusões e hemorragias prévias. Indicam doença falciforme ativa na retina, mas não exigem tratamento.

Agudo

Salmon patch

Hemorragia intrarretiniana ovalada, inicialmente vermelha e depois cor de salmão, junto a uma arteríola periférica ocluída.

Sequela

Manchas iridescentes

Depósitos brilhantes de hemossiderina numa pequena cavidade intrarretiniana, após a reabsorção da hemorragia.

Sequela

Black sunburst

Placa pigmentada de bordas espiculadas na periferia: hiperplasia do EPR após hemorragia sub-retiniana.

Vasos em vírgula

Segmentos isolados de capilares conjuntivais (sinal conjuntival).

Estrias angioides

Rupturas da membrana de Bruch irradiando do disco.

Maculopatia

Oclusões perifoveais; afinamento temporal na OCT.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Rastreamento com fundo de olho dilatado a partir dos 10 anos, repetido a cada 1–2 anos (recomendação NHLBI 2014).
  2. Angiografia de campo amplo é o exame mais sensível para não perfusão e neovasos.
  3. OCT e OCT-A: afinamento macular e perda de fluxo capilar mesmo sem sintomas.
  4. Ultrassom B quando a hemorragia vítrea impede ver o fundo.

Exame do paciente falciforme

  1. Genótipo e história

    SS, SC, S-beta-talassemia; hidroxiureia, transfusões, crises.

  2. Biomicroscopia

    Vasos conjuntivais em vírgula; câmara anterior (hifema após trauma).

  3. Mapeamento de retina

    Oftalmoscopia indireta com depressão escleral, 360°, com atenção à periferia temporal.

  4. Retinografia/angiografia de campo amplo

    Linha de não perfusão, anastomoses, sea fans que vazam.

  5. OCT macular

    Afinamento das camadas internas no lado temporal da mácula.

Angiografia de campo amplo

A fluoresceína mostra a fronteira nítida entre a retina perfundida e a periferia escura, as alças de anastomose e os sea fans, que vazam intensamente. Também separa neovasos ativos de autoinfartados (sem vazamento).

Exame-chave

Sea fan vazando contraste

Leque hiperfluorescente na borda da área não perfundida, com vazamento crescente na fase tardia.

Diagnóstico diferencial da neovascularização periférica

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Retinopatia diabética proliferativa
Achado-chaveNeovasos no polo posterior e disco
Como diferenciarMicroaneurismas e exsudatos; diabetes.
Doença de Eales
Achado-chaveVasculite periférica com neovasos
Como diferenciarHomem jovem, embainhamento venoso; associação com tuberculose.
Retinopatia da prematuridade (sequela)
Achado-chavePeriferia temporal avascular
Como diferenciarHistória de prematuridade.
Vitreorretinopatia exsudativa familiar
Achado-chavePeriferia avascular, dragging
Como diferenciarHistória familiar; a termo.
Sarcoidose
Achado-chavePeriflebite e neovasos
Como diferenciarUveíte, granulomas, ECA, TC de tórax.
Oclusão de ramo venoso
Achado-chaveNeovasos no território ocluído
Como diferenciarSetorial, hemorragias em chama no território da veia.

Galeria

Nas imagens de campo amplo, localize primeiro a fronteira entre retina perfundida e isquêmica; depois procure as anastomoses e os leques. Nas imagens do polo posterior, procure os sinais "cicatriciais".

Vasos conjuntivais em vírgula

Capilares conjuntivais curtos e desconectados, em forma de vírgula, na conjuntiva bulbar inferior. Sinal externo da vaso-oclusão.

ConjuntivaSinal externo

Black sunburst e manchas iridescentes

Placa pigmentada espiculada e pontos brilhantes na média periferia. São sequelas: indicam doença, mas não ameaçam a visão.

Não proliferativaSequela

Sea fan

Tufo neovascular em leque marinho na periferia temporal, nutrido por uma arteríola e drenado por uma vênula. Atrás dele, a retina é avascular (esbranquiçada/acinzentada).

Goldberg IIIProliferativa

Sea fan autoinfartado

Leque esbranquiçado, sem fluxo, rodeado de fibrose. O autoinfarto ocorre em boa parte dos casos e é um dos motivos para observar neovasos pequenos.

AutoinfartoFibrose

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Sinais não proliferativos: só observação.
  2. Sea fans: observar os pequenos; laser setorial nos extensos, que crescem, sangram ou são bilaterais.
  3. Anti-VEGF intravítreo como adjuvante na hemorragia vítrea e antes da vitrectomia (off-label).
  4. Vitrectomia para hemorragia que não clareia e descolamento, com precauções sistêmicas.

Quando tratar

Não há consenso firme, porque parte dos neovasos regride sozinha. A tendência atual é tratar quando o risco de hemorragia ou descolamento é maior que o do procedimento.

Observar

  • Goldberg I e II
  • Sea fan pequeno e estável
  • Sea fan autoinfartado

Tratar

  • Sea fans grandes, múltiplos ou em crescimento
  • Hemorragia vítrea
  • Doença bilateral ou olho único
  • Impossibilidade de seguimento

Rotas de tratamento

O tratamento é procedimental; o anti-VEGF é usado fora de bula nesta indicação. O nome do medicamento abre a ficha.

Hifema no paciente falciforme (ou traço)

Na câmara anterior, as hemácias falcizam, obstruem a malha trabecular e a PIO sobe com facilidade; o nervo óptico tolera menos a pressão alta. Por isso o limiar para intervir é mais baixo, e alguns hipotensores devem ser evitados.

  • Pedir eletroforese de hemoglobina em pacientes negros com hifema e status desconhecido.
  • Evitar inibidores da anidrase carbônica sistêmicos (acetazolamida) — acidose e hemoconcentração favorecem falcização.
  • Evitar agentes hiperosmóticos e cautela com epinefrina tópica.
  • Lavagem da câmara anterior com limiares menores de PIO que na população geral.

Complicações oculares

Hemorragia vítrea

Perda visual súbita; pode clarear espontaneamente.

Descolamento de retina

Tração dos neovasos e roturas próximas a eles.

Oclusão de artéria central/ramo

Mais frequente na SS; perda visual súbita.

Maculopatia isquêmica

Escotomas paracentrais; afinamento temporal.

Prognóstico

A maioria dos pacientes mantém boa visão; a perda grave decorre de hemorragia vítrea e descolamento em olhos sem seguimento. O tratamento sistêmico com hidroxiureia e transfusões não tem efeito comprovado sobre a retinopatia, mas reduz outras complicações da doença.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo1971
    Goldberg MF. Classification and pathogenesis of proliferative sickle retinopathy. Am J Ophthalmol. 1971;71(3):649–665.
  2. 2
    Artigo2014
    Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA. 2014;312(10):1033–1048.
  3. 3
    Artigo2016
    Scott AW. Ophthalmic manifestations of sickle cell disease. South Med J. 2016;109(9):542–548.
  4. 4
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 12: Retina and Vitreous. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  5. 5
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  6. 6
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Sickle Cell Retinopathy. Acesso em 2026.
  7. 7
    Documento oficial2012
    Ministério da Saúde (Brasil). Doença falciforme: condutas básicas para tratamento. Brasília: MS; 2012.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Indicações de laser, anti-VEGF e cirurgia são individualizadas pelo retinólogo, em conjunto com o hematologista.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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