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Atlas de Oftalmologia • Conjuntiva

Linfoma conjuntival

Linfoma da conjuntiva • linfoma MALT (zona marginal extranodal) • "mancha cor de salmão"

Proliferação linfoide maligna, quase sempre B de baixo grau (zona marginal/MALT), que aparece como massa rosada, lisa e "cor de salmão" no fórnice ou na conjuntiva bulbar. O diagnóstico exige biópsia com imunofenotipagem e o estadiamento sistêmico define o tratamento — em geral radioterapia em baixa dose, com excelente controle local.

ConjuntivaLinfoma B indolenteBiópsia + citometriaRadioterapia
13–16 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Linfoma conjuntival: massa rosada, lisa e carnosa no fórnice inferior ("cor de salmão"). Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Massa rosa-alaranjada ("cor de salmão"), lisa e carnosa
  2. 2
    Localização no fórnice, conjuntiva bulbar ou carúncula
  3. 3
    Lesão móvel sobre a esclera, indolor
  4. 4
    Pode ser bilateral
  5. 5
    Quemose, hiperemia crônica ou ptose discreta associadas
  6. 6
    Pode coexistir com massa orbitária ou da glândula lacrimal

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Linfoma conjuntival é quase sempre B não Hodgkin; o subtipo mais comum é o de zona marginal extranodal (MALT).
  2. Aspecto clássico: massa rósea "cor de salmão", lisa, móvel, no fórnice.
  3. Sinais clínicos não distinguem linfoma de hiperplasia reativa: biópsia com imunofenotipagem.
  4. Todo paciente precisa de estadiamento sistêmico; radioterapia em baixa dose trata a doença localizada.

O que é

Linfomas dos anexos oculares (conjuntiva, órbita, glândula lacrimal e pálpebras) são os tumores malignos orbitários mais comuns em adultos; cerca de um terço envolve a conjuntiva. Em séries internacionais, a zona marginal extranodal responde por cerca de 80% dos linfomas conjuntivais, seguida de folicular, células do manto e difuso de grandes células B.

Na maioria das vezes a doença é primária e localizada, mas uma parcela tem doença sistêmica no diagnóstico ou ao longo do seguimento.

Toda lesão conjuntival rosada e carnosa no adulto, sobretudo no fórnice, merece biópsia: o tratamento correto depende do subtipo e do estadiamento.

Subtipos

SubtipoFrequência aproximadaComportamento
Zona marginal extranodal (MALT)≈ 80%Indolente; excelente prognóstico
Folicular≈ 8%Indolente; aspecto multinodular
Células do manto≈ 3%Agressivo; frequentemente sistêmico
Difuso de grandes células B≈ 3%Agressivo; quimioimunoterapia
Linfomas T/NKRaroPrognóstico ruim

Frequências segundo séries internacionais resumidas no EyeWiki (Conjunctival Lymphoma, 2026) e Kirkegaard et al., 2016.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Início insidioso: massa, irritação, olho vermelho crônico, lacrimejamento.
  2. Ausência de dor e de secreção purulenta.
  3. Até cerca de 1 em cada 5 é bilateral.
  4. Sintomas B (febre, sudorese, perda de peso) sugerem doença sistêmica.

Apresentação

Massa cor de salmão

Lisa, carnosa, móvel.

Olho vermelho crônico

Pode simular conjuntivite que "não cura".

Quemose

Edema conjuntival associado.

Ptose / proptose

Se há componente orbitário.

Bilateralidade

Não afasta linfoma.

Sintomas B

Raros na doença localizada.

Associações

A estimulação antigênica crônica é a hipótese central. A associação com Chlamydophila psittaci varia muito entre países, o que explica resultados discrepantes da doxiciclina.

Chlamydophila psittaci

Associação em parte das séries (Itália, Coreia); base do tratamento com doxiciclina.

Autoimunidade

Síndrome de Sjögren aumenta o risco de linfoma MALT.

Vírus

Hepatite C e HIV descritos.

H. pylori

Associação proposta, menos consistente.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Biópsia incisional/excisional: parte em formol e parte a fresco (citometria).
  2. Imunoistoquímica: CD20+, CD79a+; MALT tipicamente CD5−, CD10−; manto CD5+ e ciclina D1+.
  3. Estadiamento: exame físico, hemograma, LDH, PET-TC (ou TC), medula óssea conforme o subtipo.
  4. Classificação: Ann Arbor e TNM do AJCC para linfoma anexial ocular.

Roteiro diagnóstico

  1. Exame ocular

    Everter pálpebras, examinar ambos os olhos, órbita (proptose, massa palpável) e glândula lacrimal.

  2. Biópsia

    Amostra generosa; dividir entre formol e meio para citometria de fluxo (tecido fresco).

  3. Patologia

    Morfologia, imunoistoquímica, clonalidade (rearranjo de IgH) e Ki-67.

  4. Estadiamento

    PET-TC ou TC de pescoço, tórax, abdome e pelve; RM de órbitas se componente orbitário; medula óssea conforme o hematologista.

  5. Pesquisa infecciosa

    PCR para C. psittaci no tecido em centros que usam doxiciclina; sorologias para hepatite C e HIV.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Hiperplasia linfoide reativa
Achado-chaveMesmo aspecto clínico
Como diferenciarPoliclonal na citometria/clonalidade.
Conjuntivite folicular crônica
Achado-chaveFolículos no fórnice
Como diferenciarFolículos discretos, não massa confluente.
Carcinoma espinocelular
Achado-chaveLimbo, gelatinoso, vasos em grampo
Como diferenciarInterpalpebral, junto ao limbo.
Melanoma amelanótico
Achado-chaveMassa rosada vascular
Como diferenciarVasos nutridores; histologia.
Prolapso de gordura orbitária
Achado-chaveMassa amarelada superotemporal
Como diferenciarAmarela, reduz com pressão; idoso.
Sarcoidose / amiloidose conjuntival
Achado-chaveNódulos amarelados ou cor de cera
Como diferenciarBiópsia (granulomas, vermelho Congo).

Galeria oftalmológica

Repare na cor, na superfície lisa e na ausência de pigmento e de vasos nutridores grossos. Sempre puxe a pálpebra: o fórnice é o esconderijo preferido.

Mancha cor de salmão no fórnice

Massa rosa-alaranjada, lisa, ocupando o fórnice inferior com a pálpebra tracionada. Aspecto típico do linfoma de zona marginal.

FórniceSalmãoMALT

Linfoma bulbar

Infiltrado rosado e carnoso na conjuntiva bulbar, móvel sobre a esclera, com vasos finos na superfície.

BulbarMóvelLiso

Forma multinodular

Vários nódulos confluentes — aspecto que pode corresponder a linfoma folicular. Só a imunofenotipagem define.

MultinodularFolicular?Biópsia

Doença bilateral

Lesões semelhantes nos dois olhos. Bilateralidade não exclui linfoma e obriga a estadiamento sistêmico.

BilateralEstadiamentoSeguimento

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Tratamento decidido com hematologia/oncologia após o estadiamento.
  2. MALT localizado: radioterapia externa em baixa dose (ex.: 24 Gy) — controle local em torno de 90% ou mais.
  3. Doença sistêmica ou bilateral extensa: rituximabe ± quimioterapia.
  4. Doxiciclina tem papel em casos selecionados com C. psittaci.

Opções por cenário

CenárioOpção principalComentários
MALT/folicular localizado (estádio IE)Radioterapia externa 24 Gy (frações de 2 Gy)Esquemas menores (ex.: 4 Gy) são usados em casos selecionados/paliativos; proteger o cristalino
Lesão pequena totalmente excisadaObservação ou radioterapiaSeguimento próximo
Bilateral ou multifocalRadioterapia bilateral ou rituximabeDecisão conjunta
Doença sistêmica indolenteRituximabe ± quimioterapiaHematologia
Subtipos agressivos (manto, DLBCL)Quimioimunoterapia (ex.: R-CHOP) ± radioterapiaHematologia

Doses de radioterapia definidas pelo radio-oncologista.

Rotas de tratamento

Fármacos usados no linfoma conjuntival. A indicação é do hematologista/oncologista; as fichas resumem o papel de cada um.

Seguimento

Exame ocular e clínico a cada 3–6 meses nos primeiros anos e depois anual. Após radioterapia, vigiar olho seco e catarata (efeitos tardios). Recidivas podem ocorrer no olho contralateral ou em outros sítios extranodais.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Conjunctival Lymphoma. Atualizado em 2026.
  2. 2
    Artigo2016
    Kirkegaard MM, Rasmussen PK, Coupland SE, et al. Conjunctival lymphoma — an international multicenter retrospective study. JAMA Ophthalmol. 2016;134(4):406–414.
  3. 3
    Artigo2012
    Ferreri AJ, Govi S, Pasini E, et al. Chlamydophila psittaci eradication with doxycycline as first-line targeted therapy for ocular adnexae lymphoma: final results of an international phase II trial. J Clin Oncol. 2012;30(24):2988–2994.
  4. 4
    Artigo2019
    Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Indian J Ophthalmol. 2019;67(12):1930–1948.
  5. 5
    Livro-texto2017
    Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8. ed. Springer; 2017.
  6. 6
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 4: Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  7. 7
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. O tratamento do linfoma é definido por hematologia/oncologia e radio-oncologia; doses aqui são de referência.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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