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Atlas de Oftalmologia • Retina

Melanoma de coroide

Melanoma uveal posterior • choroidal melanoma

O tumor maligno intraocular primário mais comum do adulto. Nasce dos melanócitos da coroide, cresce como massa pigmentada (ou amelanótica) em forma de cúpula ou de cogumelo e costuma descolar a retina. O olho pode ser preservado com braquiterapia, mas o risco de metástase hepática define o prognóstico.

Coroide (úvea posterior)Adulto, pele claraUltrassom: refletividade baixaBraquiterapia / enucleação
18–22 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Melanoma de coroide: massa pigmentada elevada com descolamento seroso da retina adjacente e pigmento laranja na superfície. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Massa coroideana pigmentada (marrom/acinzentada) ou amelanótica
  2. 2
    Forma em cúpula, lenticular ou em cogumelo
  3. 3
    Pigmento laranja (lipofuscina) na superfície
  4. 4
    Descolamento seroso de retina adjacente
  5. 5
    Vasos intrínsecos visíveis no tumor
  6. 6
    Ultrassom: refletividade interna baixa, escavação coroideana, sombra orbitária

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Tumor maligno intraocular primário mais comum do adulto; origem nos melanócitos da coroide.
  2. Massa em cúpula ou em cogumelo (quando rompe a membrana de Bruch), pigmentada ou amelanótica.
  3. Diagnóstico clínico e por ultrassom; o principal diferencial é o nevo de coroide.
  4. Metástase quase sempre hepática; braquiterapia preserva o olho com sobrevida igual à enucleação em tumores médios.

O que é

O melanoma uveal é biologicamente diferente do melanoma cutâneo: não tem relação clara com radiação UV e é dirigido por mutações em GNAQ ou GNA11 (iniciadoras), seguidas de alterações em BAP1, SF3B1 ou EIF1AX, que definem o risco metastático.

Cerca de 85–90% dos melanomas uveais estão na coroide; o restante, no corpo ciliar e na íris. Os da coroide e do corpo ciliar têm prognóstico pior que os de íris.

Toda lesão pigmentada da coroide com espessura acima de 2 mm, fluido sub-retiniano, pigmento laranja ou sintomas deve ser avaliada por oncologista ocular.

Epidemiologia e fatores de risco

É raro — incidência da ordem de 5 casos por milhão por ano em populações de origem europeia — e muito menos frequente em pessoas negras e asiáticas. A média de idade ao diagnóstico é de cerca de 60 anos.

Pele e íris claras

Maior risco em brancos com íris azul/verde.

Nevo de coroide

Transformação rara, mas a maioria dos melanomas pequenos nasce de nevos.

Melanocitose oculodérmica

Nevo de Ota: risco aumentado.

Síndrome BAP1

Predisposição hereditária (mesotelioma, carcinoma renal, melanoma cutâneo).

Idade

Pico na 6ª–7ª décadas.

Sexo

Discretamente mais frequente em homens.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Muitos são assintomáticos; sintomas dependem da localização e do descolamento.
  2. Massa pigmentada em cúpula; cogumelo é muito sugestivo.
  3. Sinais de risco de um nevo: mnemônico TFSOM-UHHD.
  4. Tumores do corpo ciliar podem dar catarata setorial, vasos sentinela e subluxação do cristalino.

Sintomas e sinais

Assintomático

Achado em exame de rotina, sobretudo tumores periféricos.

Visão turva

Fluido sub-retiniano na mácula ou hipermetropização.

Fotopsias

Relativamente típicas de melanoma.

Defeito de campo

Descolamento extenso.

Vasos sentinela

Episclerais dilatados sobre tumor de corpo ciliar.

Glaucoma secundário

Neovascular ou por invasão do ângulo.

Formas de apresentação

Mais comum

Cúpula

Massa elevada, lisa, pigmentada, sob a Bruch íntegra; fluido sub-retiniano nas bordas.

Muito sugestiva

Cogumelo

Após ruptura da membrana de Bruch, a porção apical se expande; congestão vascular e hemorragias no "chapéu".

Armadilha

Amelanótica

Massa amarelada ou rosada com vasos intrínsecos; confunde-se com metástase e hemangioma.

Nevo ou melanoma pequeno? TFSOM-UHHD

Shields et al. (2009) analisaram 2.514 nevos e resumiram os fatores de risco de crescimento no mnemônico em inglês "To Find Small Ocular Melanoma Using Helpful Hints Daily". Quanto mais fatores, maior a chance de transformação.

LetraFator de riscoComo avaliar
TThickness — espessura > 2 mmUltrassom B
FFluid — fluido sub-retinianoOCT
SSymptoms — sintomasFotopsias, baixa visual
OOrange pigment — pigmento laranjaAutofluorescência (hiperautofluorescente)
MMargin — margem ≤ 3 mm do discoFundo de olho
UHUltrasonographic Hollowness — escavação acústicaUltrassom B
HHalo ausenteHalo despigmentado é sinal tranquilizador
DDrusas ausentesDrusas sugerem lesão crônica (nevo)

Shields CL et al., Arch Ophthalmol 2009. Lesões com fatores de risco merecem fotografia, ultrassom e seguimento próximo ou encaminhamento.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico e estadiamento

  1. Ultrassom A: refletividade interna baixa a média; B: massa em cúpula/cogumelo com escavação coroideana.
  2. OCT e autofluorescência: fluido sub-retiniano e pigmento laranja.
  3. Estadiamento: tamanho (COMS / AJCC 8ª ed.) e busca de metástases hepáticas.
  4. Biópsia por agulha fina: perfil genético (monossomia 3, BAP1, classe 1/2).

Exames de imagem do olho

Ultrassom A e B

Altura e base; refletividade interna baixa; escavação coroideana; sombra orbitária; forma em cogumelo; extensão extraescleral.

OCT

Fluido sub-retiniano, fotorreceptores "felpudos", edema macular.

Autofluorescência

Pigmento laranja brilha (hiperautofluorescência).

Angiografia (ICG)

Circulação dupla: vasos do tumor e da retina.

Exame-chave

Ultrassom do melanoma

Modo B: massa em cogumelo com escavação coroideana; modo A: pico inicial alto e queda gradual (refletividade interna baixa).

Classificação por tamanho (COMS)

CategoriaAlturaMaior diâmetro basal
Pequeno1–3 mm5–16 mm
Médio2,5–10 mm≤ 16 mm
Grande> 10 mmou > 16 mm

Collaborative Ocular Melanoma Study. O AJCC 8ª edição usa categorias T1–T4 por altura e base, com subdivisões para corpo ciliar e extensão extraescleral.

Prognóstico molecular

Baixo risco

  • Dissomia do cromossomo 3
  • Mutação EIF1AX
  • Expressão gênica classe 1A

Risco intermediário

  • Mutação SF3B1
  • Classe 1B
  • Metástases tardias

Alto risco

  • Monossomia do cromossomo 3
  • Perda de BAP1
  • Classe 2

Estadiamento sistêmico

Ao diagnóstico, menos de 5% têm metástases detectáveis, mas micrometástases são frequentes. O fígado é examinado por ressonância ou ultrassom com contraste e enzimas hepáticas; o seguimento é periódico por anos, mais intenso nos de alto risco.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Nevo de coroide
Achado-chavePlano, ≤ 2 mm, drusas, halo
Como diferenciarSem fluido ou pigmento laranja; estável em fotos seriadas.
Metástase de coroide
Achado-chaveAmarelada, plana, multifocal
Como diferenciarCâncer conhecido (mama, pulmão); refletividade moderada a alta.
Hemangioma de coroide circunscrito
Achado-chaveMassa laranja-avermelhada
Como diferenciarRefletividade interna alta no ultrassom; enchimento precoce na ICG.
Hipertrofia congênita do EPR
Achado-chaveLesão plana, negra, bem delimitada
Como diferenciarSem espessura; lacunas despigmentadas.
Degeneração disciforme periférica / hemorragia
Achado-chaveMassa escura por sangue
Como diferenciarEvolução com reabsorção; idoso com DMRI.
Melanocitoma
Achado-chaveLesão negra sobre o disco
Como diferenciarMuito escura, no disco, estável.

Galeria

Em cada imagem, estime a espessura (pela sombra e pelo foco), procure fluido nas bordas e pigmento laranja na superfície e observe a forma — cúpula ou cogumelo.

Melanoma em cúpula

Massa marrom-acinzentada elevada temporal à mácula, com descolamento seroso na borda inferior. A espessura e o fluido já excluem nevo.

CúpulaFluidoPigmentado

Pigmento laranja

Grumos alaranjados de lipofuscina sobre a lesão. Na autofluorescência, brilham — um dos sinais mais úteis para separar melanoma pequeno de nevo.

TFSOMAutofluorescência

Cogumelo

Massa com colo estreito e cabeça larga após ruptura da membrana de Bruch, com hemorragia na superfície. Forma praticamente diagnóstica.

CogumeloBruch

Nevo de coroide (para comparar)

Lesão plana, cinza-ardósia, com drusas na superfície e sem fluido. Fotografar e medir para seguimento.

NevoDiferencial

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Braquiterapia com placa episcleral (iodo-125, rutênio-106): padrão para a maioria dos tumores pequenos a médios.
  2. Prótons ou radiocirurgia estereotáxica: alternativas de radioterapia.
  3. Enucleação: tumores grandes, olho cego/doloroso, extensão extraescleral importante.
  4. Doença metastática: tebentafusp (HLA-A*02:01), terapias hepáticas dirigidas, imunoterapia — oncologia clínica.

Escolha do tratamento local

O COMS (Report 28) mostrou mortalidade semelhante em 12 anos entre braquiterapia com iodo-125 e enucleação para tumores médios. Para tumores grandes, a radioterapia pré-enucleação não melhorou a sobrevida.

SituaçãoOpção habitual
Nevo suspeito / lesão indeterminada pequenaFotografia e ultrassom seriados; tratar se crescer
Melanoma pequeno com crescimento ou fatores de riscoBraquiterapia (ou termoterapia/fotodinâmica em casos selecionados)
Melanoma médioBraquiterapia com placa ou prótons
Melanoma grande, invasão do nervo óptico, olho cego dolorosoEnucleação
Extensão orbitária extensaExenteração (raro)

Complicações da radioterapia

Retinopatia por radiação

Meses a anos depois; tratada com anti-VEGF e corticoide intravítreo.

Neuropatia óptica

Tumores próximos ao disco.

Catarata e glaucoma neovascular

Sobretudo com prótons e tumores grandes.

Rotas de tratamento

O tratamento do tumor ocular é procedimental; a doença metastática é conduzida pela oncologia clínica. Abaixo, os cenários e o fármaco sistêmico específico do melanoma uveal.

Sobrevida e seguimento

Cerca de metade dos pacientes desenvolve metástases ao longo da vida, em geral no fígado, e o risco acompanha o tamanho e o perfil genético do tumor. O controle local com radioterapia é alto, mas não muda o risco metastático determinado pela biologia do tumor.

  • Seguimento ocular: regressão do tumor no ultrassom, complicações da radiação.
  • Seguimento hepático por imagem a cada 3–12 meses, conforme o risco.
  • Aconselhamento genético se houver suspeita de síndrome BAP1 (tumores múltiplos na família).

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo2020
    Jager MJ, Shields CL, Cebulla CM, et al. Uveal melanoma. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):24.
  2. 2
    Artigo2006
    Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol. 2006;124(12):1684–1693.
  3. 3
    Artigo2009
    Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al. Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):981–987.
  4. 4
    Artigo2021
    Nathan P, Hassel JC, Rutkowski P, et al. Overall survival benefit with tebentafusp in metastatic uveal melanoma. N Engl J Med. 2021;385(13):1196–1206.
  5. 5
    Livro-texto2017
    Amin MB, et al., eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8. ed. Springer; 2017 (capítulo Uveal Melanoma).
  6. 6
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 4: Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  7. 7
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. O manejo do melanoma uveal deve ser feito em centro de oncologia ocular; doses de radioterapia e de fármacos sistêmicos seguem protocolos oncológicos.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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