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Atlas de Oftalmologia • Nervo Óptico

Meningioma do nervo óptico

Meningioma da bainha do nervo óptico • optic nerve sheath meningioma (ONSM)

Tumor benigno das meninges que envolvem o nervo óptico, típico da mulher de meia-idade. Estrangula o nervo devagar: perda visual progressiva e indolor, disco inicialmente edemaciado que evolui para atrofia e, às vezes, vasos de shunt optociliar. O tratamento de escolha, quando a visão piora, é a radioterapia fracionada.

Bainha do nervo ópticoMulher, 40–50 anosSinal do trilho de tremRadioterapia fracionada
14–18 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Meningioma da bainha do nervo óptico: ressonância com bainha espessada e realçando ao redor de um nervo escuro (sinal do trilho de trem). Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Perda visual progressiva e indolor, unilateral
  2. 2
    Defeito pupilar aferente relativo e discromatopsia
  3. 3
    Edema de disco crônico que evolui para atrofia
  4. 4
    Vasos de shunt optociliar (colaterais retinocoroidais) no disco
  5. 5
    Proptose leve e restrição de motilidade em tumores volumosos
  6. 6
    Obscurecimentos visuais ao olhar em determinada direção

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Tumor benigno das células meningoteliais da aracnoide que envolve o nervo óptico.
  2. Mulher de meia-idade com perda visual unilateral, lenta e indolor.
  3. Tríade clássica (Hoyt-Spencer): perda visual, atrofia óptica e shunts optociliares — completa em poucos.
  4. RM: sinal do trilho de trem; tratamento de escolha: radioterapia fracionada.

O que é

O meningioma da bainha do nervo óptico é o segundo tumor primário mais comum do nervo, depois do glioma. Pode ser primário (nasce na bainha orbitária ou canalicular) ou secundário — mais comum —, quando um meningioma intracraniano (asa do esfenoide, tubérculo da sela, sulco olfatório) invade o canal e a órbita.

É mais frequente em mulheres por volta dos 40–50 anos e pode crescer na gestação (receptores de progesterona). Em crianças e em casos bilaterais, pensar em neurofibromatose tipo 2; nelas o tumor costuma ser mais agressivo.

Disco com edema crônico unilateral que não se resolve, ou atrofia com shunts optociliares, num adulto com perda visual lenta: meningioma da bainha até prova em contrário.

Como o tumor lesa o nervo

  1. Crescimento ao redor

    Manga tumoral na bainha.

  2. Compressão

    Estase axoplasmática → edema do disco.

  3. Congestão venosa

    Shunts optociliares.

  4. Isquemia e perda axonal

    Atrofia óptica, cegueira.

Epidemiologia

1–2%Dos meningiomas são da bainha do nervo óptico
≈ 3:1Predomínio feminino
40–50Idade média ao diagnóstico (anos)

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Perda visual lenta e indolor; muitas vezes notada ao fechar o outro olho.
  2. DPAR, discromatopsia e defeitos de campo variados.
  3. Disco: edema crônico → palidez; shunts optociliares em parte dos casos.
  4. Tumores do canal óptico podem dar perda grave com disco quase normal.

Sinais e sintomas

A tríade de Hoyt-Spencer (perda visual, atrofia óptica e shunts optociliares) é clássica, mas aparece completa em poucos pacientes. A combinação mais comum é perda visual lenta com DPAR e um disco anormal.

Baixa visual

Lenta e progressiva; acuidade pode estar preservada até tarde.

Cores

Discromatopsia precoce.

Campo visual

Constrição periférica, mancha cega aumentada, escotomas.

Disco

Edema crônico (tumores orbitários) ou atrofia.

Shunts optociliares

Vasos tortuosos na superfície do disco que somem na margem.

Órbita

Proptose leve, restrição de motilidade, obscurecimentos no olhar extremo.

Padrões de crescimento

PadrãoAspecto na imagemComentário
TubularEspessamento difuso da bainha ao longo do nervoO mais comum; trilho de trem típico
FusiformeAlargamento em fuso de um segmentoPode lembrar glioma
GlobularMassa arredondada excêntricaMais proptose
Apical / canalicularTumor no ápice orbitário ou canal ópticoPerda grave com pouca alteração do disco; risco de extensão intracraniana

Configurações descritas por Dutton (1992).

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. RM de órbitas e crânio com gadolínio e supressão de gordura: exame de escolha.
  2. Sinal do trilho de trem (axial) e da rosquinha (coronal).
  3. TC: calcificações e hiperostose; ajuda a diferenciar do glioma.
  4. Biópsia só em casos atípicos — risco de perda visual.

Imagem

O tumor realça intensamente com gadolínio; o nervo, no centro, realça pouco. No corte axial isso desenha duas faixas paralelas brilhantes (trilho de trem); no coronal, um anel brilhante em volta de um ponto escuro. Na TC, calcificações lineares reforçam o diagnóstico.

T1 + gadolínio

Sinal do trilho de trem: bainha espessada e realçando dos dois lados do nervo, que permanece escuro no centro.

Avaliação funcional

  1. Acuidade e cores

    Base para comparar no seguimento.

  2. Perimetria automatizada

    Parâmetro sensível de progressão.

  3. OCT de CFNR e GCL

    Edema mascara a perda axonal na CFNR; a camada de células ganglionares é mais confiável.

  4. Olho contralateral

    Campo e OCT do outro olho: extensão pelo canal e quiasma.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Glioma do nervo óptico
Achado-chaveCriança, NF1; nervo espesso e tortuoso
Como diferenciarAumento do próprio nervo, sem trilho de trem nem calcificações.
Neurite óptica
Achado-chavePerda em dias com dor
Como diferenciarMelhora espontânea; perineurite (MOG) pode dar realce da bainha, mas é aguda.
Perineurite / sarcoidose / linfoma
Achado-chaveRealce da bainha
Como diferenciarDor, resposta ao corticoide, doença sistêmica; às vezes requer biópsia.
Papiledema
Achado-chaveEdema bilateral, visão boa
Como diferenciarBilateral, sem DPAR; PIC elevada.
Glaucoma
Achado-chaveEscavação proporcional à palidez
Como diferenciarPalidez maior que a escavação sugere compressão.
Oclusão de veia central da retina
Achado-chaveShunts optociliares após oclusão
Como diferenciarHemorragias retinianas prévias; sem massa na imagem.

Galeria

Acompanhe a história natural nas fotos: edema crônico, aparecimento dos shunts, palidez. Na imagem, procure o trilho de trem.

Shunts optociliares no disco

Vasos tortuosos e grossos sobre o disco que mergulham na margem em direção à coroide. São colaterais que drenam o sangue da retina quando a veia central é comprimida no nervo.

Shunt optociliarTríade de Hoyt-SpencerRetinografia

Edema crônico de disco unilateral

Disco elevado, sem hemorragias, em adulto com perda lenta. Ao contrário da neuropatia isquêmica, o edema persiste por meses.

Edema crônicoUnilateralSem hemorragias

Atrofia óptica tardia

Disco pálido, plano, com escavação pequena: atrofia não glaucomatosa por compressão.

AtrofiaPalidezCompressão

Sinal da rosquinha (coronal)

Corte coronal da órbita: anel de realce em volta do nervo escuro. É a mesma lesão do trilho de trem, vista de frente.

RM coronalRosquinhaBainha

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Visão boa e estável: observação com campo, OCT e RM seriados.
  2. Perda visual progressiva: radioterapia conformacional fracionada.
  3. Cirurgia: olho cego e desfigurante, ou prevenir extensão intracraniana em casos selecionados.
  4. Não há tratamento medicamentoso eficaz.

Por que radioterapia e não cirurgia

No estudo de Turbin e colaboradores (2002), pacientes tratados apenas com radioterapia tiveram melhor desfecho visual que os observados, operados ou operados e irradiados. A cirurgia de ressecção do tumor primário da bainha quase sempre leva à cegueira daquele olho.

Radioterapia fracionada

  • Estereotáxica, IMRT ou prótons
  • Estabiliza ou melhora a visão na maioria
  • Efeitos: retinopatia e neuropatia por radiação, hipopituitarismo (raros com doses fracionadas)

Cirurgia

  • Alta chance de cegueira (irrigação compartilhada)
  • Reservada a olho cego com proptose
  • Ou a tumor com extensão intracraniana ameaçando o outro olho

Rotas de tratamento

Cenários de conduta. Não há fármaco que controle o tumor; as opções são observação, radioterapia e, raramente, cirurgia.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo1992
    Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas. Surv Ophthalmol. 1992;37(3):167–183.
  2. 2
    Artigo2002
    Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 2002;109(5):890–899.
  3. 3
    Artigo2013
    Shapey J, Sabin HI, Danesh-Meyer HV, Kaye AH. Diagnosis and management of optic nerve sheath meningiomas. J Clin Neurosci. 2013;20(8):1045–1056.
  4. 4
    Diretriz2021
    Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–1251.
  5. 5
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 5: Neuro-Ophthalmology. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  6. 6
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 7: Oculofacial Plastic and Orbital Surgery. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  7. 7
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  8. 8
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Optic Nerve Sheath Meningioma. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. A decisão entre observação, radioterapia e cirurgia é multidisciplinar (neuro-oftalmologia, radio-oncologia e neurocirurgia).

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