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Atlas de Oftalmologia • Mácula

Atrofia geográfica

DMRI atrófica avançada • geographic atrophy (GA) • cRORA

Forma tardia da DMRI seca: áreas bem delimitadas de perda do epitélio pigmentar, dos fotorreceptores e da coriocapilar, que crescem lentamente e produzem escotomas. Costuma poupar a fóvea por anos e depois a invade. Diagnóstico por autofluorescência e OCT; os inibidores do complemento intravítreos reduzem o crescimento, mas não recuperam visão.

DMRI tardiaAutofluorescênciaOCT: cRORAInibidores do complemento
15–18 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Atrofia geográfica: área clara, de bordas nítidas, através da qual se veem os grandes vasos da coroide; a fóvea pode estar poupada. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Área hipopigmentada de bordas nítidas na mácula
  2. 2
    Grandes vasos da coroide visíveis através da lesão
  3. 3
    Lesões únicas ou multifocais, às vezes em "ferradura" ao redor da fóvea
  4. 4
    Drusas e pseudodrusas reticulares ao redor
  5. 5
    Autofluorescência: área escura com borda hiperautofluorescente
  6. 6
    OCT: hipertransmissão para a coroide e perda do EPR (cRORA)

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Atrofia geográfica é a forma tardia (avançada) da DMRI seca.
  2. Perda bem delimitada de EPR, fotorreceptores e coriocapilar; cresce lentamente e não regride.
  3. Poupa a fóvea por anos: acuidade boa com leitura ruim.
  4. Inibidores do complemento reduzem o crescimento; não melhoram a visão.

O que é atrofia geográfica

O nome vem do aspecto da lesão: manchas com contornos como os de um mapa. A atrofia geográfica surge em olhos com DMRI intermediária, frequentemente no lugar de drusas que regridem ou de alterações pigmentares, e cresce de forma centrífuga.

A ativação crônica do sistema complemento tem papel central — variantes do gene CFH estão entre os maiores fatores genéticos de risco — e é o alvo dos tratamentos aprovados. Estresse oxidativo, inflamação e morte celular do EPR completam o mecanismo.

Atrofia geográfica = perda de EPR + fotorreceptores + coriocapilar. Na OCT: hipertransmissão ≥ 250 µm com retina externa afinada (cRORA).

Epidemiologia

A atrofia geográfica afeta milhões de pessoas no mundo e sua prevalência aumenta exponencialmente após os 75 anos. É bilateral na maioria dos pacientes ao longo do tempo e responde por parte importante da cegueira legal por DMRI.

Idade

Principal fator; rara antes dos 60 anos.

Genética

CFH, ARMS2/HTRA1, C3; história familiar.

Tabagismo

Aumenta o risco e a velocidade de progressão.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Perda funcional precede a perda de acuidade.
  2. Escotomas paracentrais, leitura lenta e piora em baixa luminância.
  3. A atrofia costuma começar fora da fóvea e circundá-la (ferradura) antes de invadi-la.
  4. Metamorfopsia nova = procurar neovascularização associada.

Sintomas

A acuidade visual em alto contraste subestima a deficiência. Testes de acuidade em baixa luminância, velocidade de leitura e microperimetria mostram melhor o impacto.

Leitura lenta

Perde palavras; precisa de letras grandes.

Baixa luminância

Visão muito pior à noite e em ambientes escuros.

Escotomas

Manchas fixas perto do centro.

Rostos

Dificuldade em reconhecer pessoas.

Contraste

Sensibilidade ao contraste reduzida.

Acuidade

Cai muito quando a fóvea é atingida.

Padrões da atrofia

A forma da lesão e o padrão da borda na autofluorescência ajudam a prever a velocidade de crescimento.

PadrãoDescriçãoImplicação
UnifocalLesão únicaCrescimento geralmente mais lento
MultifocalVárias lesões que tendem a coalescerCrescimento mais rápido
Em ferradura / anelAtrofia contornando a fóveaAcuidade preservada, leitura muito prejudicada
Borda difusa ou em faixas (autofluorescência)Hiperautofluorescência ao redor da lesãoAssociada a crescimento mais rápido
Sem padrão ou focalBorda sem hiperautofluorescência ou com pontosCrescimento mais lento

Classificação de padrões de borda: Holz FG et al. (FAM Study), Am J Ophthalmol 2007.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Autofluorescência: padrão para medir área (mm²) e crescimento.
  2. OCT: iRORA (incompleta) e cRORA (completa, ≥ 250 µm) pelo consenso CAM.
  3. Excluir neovascularização associada (OCT, OCT-A).
  4. Diferenciar de atrofias de outras causas (Stargardt, distrofias, tóxicas).

Investigação

  1. Acuidade e função

    Acuidade em alto e baixo contraste/luminância; velocidade de leitura; Amsler.

  2. Retinografia

    Documentação; atrofia com vasos da coroide visíveis.

  3. Autofluorescência

    Área hipoautofluorescente medida em mm²; padrão de borda; fóvea.

  4. OCT

    Hipertransmissão, perda do EPR, afinamento da nuclear externa, colapso da zona elipsoide; exclusão de fluido.

  5. OCT-A / angiografia

    Se houver suspeita de neovascularização.

  6. Microperimetria (se disponível)

    Mapeia escotomas e locus de fixação.

Critérios na OCT (CAM)

O grupo Classification of Atrophy Meetings definiu, em 2018, os critérios tomográficos de atrofia completa, usados hoje em estudos e na prática.

iRORA

  • Hipertransmissão descontínua
  • EPR atenuado ou irregular
  • Degeneração dos fotorreceptores
  • Precede a atrofia completa

cRORA

  • Hipertransmissão ≥ 250 µm
  • Zona de perda do EPR ≥ 250 µm
  • Afinamento da nuclear externa e perda da zona elipsoide
  • Sem sinais de rasgo do EPR
Achado característico

Hipertransmissão na OCT

Onde o EPR desaparece, o sinal atravessa até a coroide formando uma faixa clara vertical; a retina externa acima fica afinada.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Doença de Stargardt
Achado-chaveAtrofia macular em jovem
Como diferenciarFlecks, poupança peripapilar, ABCA4; idade de início.
Distrofias padrão (PRPH2)
Achado-chaveAtrofia com depósitos pigmentados
Como diferenciarPacientes mais jovens; história familiar; padrões simétricos.
Atrofia pós-CSC crônica
Achado-chaveAtrofia em trilhas
Como diferenciarTrilhas gravitacionais; coroide espessa; sem drusas.
Maculopatia por hidroxicloroquina
Achado-chaveAtrofia parafoveal em anel
Como diferenciarUso do fármaco; perda parafoveal da zona elipsoide.
Miopia patológica
Achado-chaveAtrofia coriorretiniana
Como diferenciarComprimento axial longo, estafiloma, lacquer cracks.
Distrofia de cones e bastonetes
Achado-chaveMaculopatia em olho de boi
Como diferenciarERG alterado; fotofobia; discromatopsia.

Galeria multimodal

Identifique a mesma lesão em cada exame e pergunte: onde está a fóvea? A borda está ativa? Toque para ampliar.

Atrofia multifocal

Várias áreas claras, de bordas nítidas, coalescendo ao redor da fóvea; vasos da coroide visíveis. Drusas ao redor confirmam a origem na DMRI.

RetinografiaMultifocal

Autofluorescência com borda difusa

Área escura (sem EPR) com halo hiperautofluorescente difuso — padrão associado a crescimento mais rápido. A fóvea ainda aparece cinza (poupada).

AutofluorescênciaBorda difusa

OCT com cRORA

Faixa de hipertransmissão para a coroide, perda do EPR e afinamento da retina externa, com bordas nítidas. Compare com a área vizinha, onde o EPR ainda está presente.

OCTcRORA

Crescimento em 2 anos

Autofluorescências do mesmo olho com 24 meses de intervalo: a área escura cresceu e se aproximou do centro. É assim que se mede a eficácia dos tratamentos.

SeguimentoProgressão

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Medidas gerais: parar de fumar, AREDS2 se houver DMRI intermediária no outro olho, reabilitação visual.
  2. Inibidores do complemento intravítreos para retardar o crescimento, em pacientes selecionados.
  3. Nenhum tratamento recupera a visão perdida.
  4. Vigiar neovascularização (risco maior com os inibidores).

Para quem considerar inibidor do complemento

O PPP de DMRI da AAO (2025) incorpora os inibidores do complemento como opção para atrofia geográfica, com decisão compartilhada. O benefício é anatômico (crescimento mais lento) e acumula-se com o tempo; o custo é um regime de injeções contínuo e o risco de neovascularização e inflamação.

Candidatos mais prováveis

  • Atrofia ainda poupando a fóvea
  • Boa visão no olho tratado ou olho único
  • Crescimento documentado
  • Aceita injeções a cada 1–2 meses

Pouco benefício

  • Atrofia subfoveal extensa e visão já muito baixa
  • Impossibilidade de manter as injeções
  • Inflamação ou infecção ocular ativa
  • Expectativa de melhora visual

Reabilitação visual

  • Lupas, telelupas e ampliação eletrônica; leitores de tela e áudio.
  • Iluminação dirigida e alto contraste em casa.
  • Treino de fixação excêntrica (usar a retina preservada).
  • Orientação sobre direção veicular e quedas.

Rotas de tratamento

Os dois inibidores do complemento aprovados pela FDA em 2023. Os esquemas são os da bula americana; o nome abre a ficha completa.

Em 30 segundos

O essencial de prognóstico

  1. Crescimento médio de cerca de 1,5–2 mm² por ano, muito variável entre pacientes.
  2. Os dois olhos de um mesmo paciente tendem a crescer em velocidade semelhante.
  3. Envolvimento foveal leva à perda importante de acuidade.
  4. Tratamentos anteriores (lampalizumabe, emixustat) falharam em fase 3.

Evolução e pesquisa

Como a atrofia cresce de forma relativamente previsível, a área na autofluorescência virou o desfecho padrão dos estudos. Muitos alvos foram testados sem sucesso; os inibidores do complemento foram os primeiros a reduzir o crescimento de forma consistente. Terapias gênicas do complemento, fotobiomodulação e outros alvos estão em estudo.

≈ 1,5–2 mm²Crescimento médio da área atrófica por ano
2023Primeiras aprovações (FDA) de tratamento para atrofia geográfica
0Tratamentos com ganho de acuidade comprovado

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2025
    Vemulakonda GA, et al.; American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Retina/Vitreous Committee. Age-Related Macular Degeneration Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P1–P74.
  2. 2
    Artigo2023
    Heier JS, Lad EM, Holz FG, et al. Pegcetacoplan for the treatment of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration (OAKS and DERBY): two multicentre, randomised, double-masked, sham-controlled, phase 3 trials. Lancet. 2023;402(10411):1434–1448.
  3. 3
    Artigo2023
    Khanani AM, Patel SS, Staurenghi G, et al. Efficacy and safety of avacincaptad pegol in patients with geographic atrophy (GATHER2): 12-month results of a randomised, double-masked, phase 3 trial. Lancet. 2023;402(10411):1449–1458.
  4. 4
    Diretriz2018
    Sadda SR, Guymer R, Holz FG, et al. Consensus definition for atrophy associated with age-related macular degeneration on OCT: Classification of Atrophy Report 3. Ophthalmology. 2018;125(4):537–548.
  5. 5
    Artigo2007
    Holz FG, Bindewald-Wittich A, Fleckenstein M, et al. Progression of geographic atrophy and impact of fundus autofluorescence patterns in age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol. 2007;143(3):463–472.
  6. 6
    Artigo2018
    Fleckenstein M, Mitchell P, Freund KB, et al. The progression of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration. Ophthalmology. 2018;125(3):369–390.
  7. 7
    Documento oficial2025
    Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa). Voto em circuito deliberativo CD 0664/2025 — importação excepcional de pegcetacoplana. Brasília: Anvisa; 2025.
  8. 8
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 12: Retina and Vitreous. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  9. 9
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Inibidores do complemento têm disponibilidade restrita no Brasil e são indicados e aplicados por retinólogo.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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