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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Ceratoglobo

Keratoglobus • ectasia corneana globosa

Ectasia rara em que a córnea inteira — de limbo a limbo — afina e se abaula como um globo, com afinamento máximo na periferia. Costuma ser bilateral e presente desde o nascimento, às vezes ligada à síndrome da córnea frágil e à esclera azul. A córnea pode romper com trauma mínimo: proteção ocular é a medida mais importante.

Córnea inteiraGeralmente congênitoSíndrome da córnea frágilProteção contra trauma
10–12 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Ceratoglobo: córnea globosa, afinada de limbo a limbo. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Córnea globosa, protrusa, de diâmetro normal
  2. 2
    Afinamento difuso de limbo a limbo, máximo na periferia
  3. 3
    Câmara anterior muito profunda
  4. 4
    Miopia alta e astigmatismo irregular
  5. 5
    Esclera azulada (formas sindrômicas)
  6. 6
    Hidropsia ou cicatriz em casos avançados

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Ectasia rara com afinamento difuso, máximo na periferia.
  2. Geralmente bilateral e congênito; formas adquiridas existem.
  3. Associação com síndrome da córnea frágil, Ehlers-Danlos e esclera azul.
  4. Grande risco de ruptura com trauma mínimo.

O que é

Ceratoglobo é a menos comum das ectasias corneanas não inflamatórias. A forma congênita aparece ao nascimento ou na infância, é bilateral e muitas vezes faz parte de doenças do tecido conjuntivo. A forma adquirida surge em adultos, associada a ceratoconjuntivite vernal, blefarite marginal crônica, orbitopatia de Graves ou como evolução de ceratocone.

O nome descreve a forma: a córnea parece um globo transparente, com câmara anterior muito profunda. O astigmatismo é alto e a visão, difícil de corrigir com óculos.

Ceratoglobo = afinamento generalizado e máximo na periferia. O maior risco não é a visão: é a ruptura do olho com trauma pequeno.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Baixa visual por miopia e astigmatismo altos.
  2. Córnea abaulada visível de perfil.
  3. Sinais sistêmicos nas formas sindrômicas.
  4. Hidropsia e ruptura são as complicações agudas.

Sinais oculares e sistêmicos

Miopia e astigmatismo

Altos e irregulares; ambliopia em crianças.

Córnea globosa

Protrusão visível de perfil.

Esclera azul

Esclera fina deixa ver a úvea.

Hipermobilidade

Articulações frouxas, pele elástica.

Surdez

Perda auditiva na síndrome da córnea frágil.

Fraturas

Fragilidade óssea em algumas síndromes.

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O essencial de diagnóstico

  1. Lâmpada de fenda: afinamento difuso, câmara anterior profunda.
  2. Tomografia/OCT: paquimetria em mapa com periferia mais fina.
  3. Medir o diâmetro corneano (normal, diferente da megalocórnea).
  4. Avaliação genética e sistêmica nas formas congênitas.

Diferenciando as ectasias

A localização do ponto mais fino em relação à área de maior protrusão separa as três ectasias principais.

CeratoconePelúcidaCeratoglobo
AfinamentoCentral/paracentral inferiorFaixa inferior a 1–2 mm do limboDifuso, máximo na periferia
ProtrusãoNo ponto mais finoAcima da faixa finaToda a córnea
InícioPuberdade20–40 anosNascimento/infância
Fleischer / VogtComunsRarosRaros
Risco de rupturaBaixoBaixoAlto
CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Ceratocone
Achado-chaveCone localizado
Como diferenciarPonto mais fino central/inferior; periferia de espessura normal.
Degeneração marginal pelúcida
Achado-chaveFaixa fina inferior
Como diferenciarAfinamento localizado inferior.
Megalocórnea
Achado-chaveDiâmetro corneano > 13 mm
Como diferenciarEspessura normal; córnea grande, não fina.
Buftalmo (glaucoma congênito)
Achado-chaveCórnea grande, edema, PIO alta
Como diferenciarEstrias de Haab, PIO elevada, escavação do disco.

Galeria oftalmológica

Perfil globoso

De lado, a córnea inteira se projeta como uma cúpula exagerada, sem ponta localizada. Compare com o perfil em cone do ceratocone.

PerfilProtrusão difusa

Corte óptico periférico

O feixe mostra a córnea fina em toda a extensão, e ainda mais fina perto do limbo. A câmara anterior é muito profunda.

Corte ópticoPeriferia fina

Esclera azul

Coloração azulada da esclera em paciente com síndrome da córnea frágil: a esclera fina deixa transparecer a úvea.

Esclera azulSindrômico

Mapa paquimétrico

Tomografia com afinamento generalizado, máximo na periferia — padrão inverso ao do ceratocone.

TomografiaPaquimetria

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Óculos de proteção de policarbonato em tempo integral.
  2. Evitar esportes de contato e situações de risco.
  3. Correção visual: óculos, lentes esclerais; tratar ambliopia em crianças.
  4. Cirurgia tectônica em afinamento extremo, hidropsia ou ruptura.

Proteção e correção visual

Não há medicamento que fortaleça a córnea no ceratoglobo. O manejo é conservador e preventivo; lentes rígidas apoiadas na córnea são mal toleradas e arriscadas, por isso as esclerais são preferidas. O crosslinking tem papel limitado pela espessura muito baixa.

  • Óculos de policarbonato sempre, inclusive em crianças.
  • Orientar família e escola sobre o risco de trauma.
  • Lentes esclerais para a visão; acompanhamento da ambliopia.
  • Investigar e acompanhar manifestações sistêmicas (genética, ortopedia, audiologia).

Cirurgia

Como a periferia é fina, um transplante penetrante convencional fica suturado em tecido frágil. Técnicas que reforçam toda a córnea são preferidas: epiceratoplastia lamelar total, ceratoplastia lamelar "tuck-in" (borda do enxerto inserida sob a esclera) ou enxerto corneoescleral em casos graves.

Ruptura

Proteger o olho com concha rígida (sem pressionar), jejum e encaminhamento imediato para reparo cirúrgico.

Em 30 segundos

O essencial de genética

  1. Síndrome da córnea frágil: autossômica recessiva, genes ZNF469 e PRDM5.
  2. Ehlers-Danlos tipo cifoescoliótico também se associa.
  3. Aconselhamento genético para a família.

Associações sindrômicas

Síndrome da córnea frágil

Herança autossômica recessiva (ZNF469, PRDM5): córnea muito fina, esclera azul, perda auditiva, hipermobilidade articular, displasia de quadril.

Ehlers-Danlos cifoescoliótico

Antigo tipo VI (deficiência de lisil-hidroxilase, PLOD1): cifoescoliose, hipotonia, fragilidade ocular.

Amaurose congênita de Leber

Associação descrita com ceratoglobo e ceratocone.

Outras

Síndrome de Marfan, Rubinstein-Taybi (relatos).

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2015
    Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea. 2015;34(4):359–369.
  2. 2
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  3. 3
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  4. 4
    Livro-texto2023
    Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 6. ed. Elsevier; 2023.
  5. 5
    Artigo2013
    Wallang BS, Das S. Keratoglobus. Eye (Lond). 2013;27(9):1004–1012.
  6. 6
    Artigo2011
    Burkitt Wright EMM, Spencer HL, Daly SB, et al. Mutations in PRDM5 in brittle cornea syndrome identify a pathway regulating extracellular matrix development and maintenance. Am J Hum Genet. 2011;88(6):767–777.
  7. 7
    Revisão online2026
    EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Keratoglobus. Revisão online; acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Cirurgias tectônicas no ceratoglobo são de alta complexidade e realizadas em centros de referência em córnea.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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