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Atlas de Oftalmologia • Nervo Óptico

Glioma do nervo óptico

Glioma das vias ópticas • astrocitoma pilocítico do nervo óptico • optic pathway glioma (OPG)

Tumor glial de baixo grau (em geral astrocitoma pilocítico) do nervo óptico, quiasma ou trato óptico, típico da criança e fortemente associado à neurofibromatose tipo 1. Cresce devagar e pode estabilizar sozinho: o tratamento é guiado pela perda visual, não pelo tamanho na ressonância.

Nervo, quiasma e hipotálamoCriança < 10 anosNeurofibromatose tipo 1Quimioterapia se a visão piora
16–20 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Glioma do nervo óptico: ressonância com aumento fusiforme e tortuosidade do nervo dentro da órbita, e proptose axial do mesmo lado. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Proptose axial, indolor e lentamente progressiva
  2. 2
    Baixa da acuidade visual e defeito de campo
  3. 3
    Defeito pupilar aferente relativo (formas unilaterais ou assimétricas)
  4. 4
    Atrofia óptica ou, menos frequentemente, edema do disco
  5. 5
    Estrabismo e nistagmo (este sobretudo em tumores quiasmáticos)
  6. 6
    Aumento fusiforme e tortuoso do nervo na ressonância

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Tumor primário mais comum do nervo óptico na infância; em geral astrocitoma pilocítico (OMS grau 1).
  2. Cerca de 15–20% das crianças com NF1 desenvolvem glioma das vias ópticas; a maioria nunca terá sintomas.
  3. Clínica: proptose axial indolor, baixa visual, estrabismo, nistagmo, palidez do disco.
  4. Tratar quando a visão piora: quimioterapia é a primeira linha.

O que é

Glioma das vias ópticas é um tumor de baixo grau formado por astrócitos, quase sempre um astrocitoma pilocítico (OMS grau 1). Corresponde a uma pequena parte dos tumores cerebrais da infância, com pico de diagnóstico antes dos 10 anos. Crescimento lento, períodos de estabilidade e até regressão espontânea são possíveis.

O glioma maligno do nervo óptico do adulto é uma doença diferente: rara, agressiva (glioblastoma), com perda visual rápida que pode imitar neurite óptica.

Na criança com NF1, o glioma óptico costuma ser mais indolente e mais restrito ao nervo; nos casos esporádicos, é mais frequentemente quiasmático-hipotalâmico e mais agressivo.

Neurofibromatose tipo 1

A NF1 é autossômica dominante (gene NF1, que codifica a neurofibromina, freio da via RAS/MAPK). O glioma das vias ópticas é um dos critérios diagnósticos revisados em 2021. Como as crianças com NF1 raramente reclamam da visão, o rastreamento é feito por exame oftalmológico regular, não por ressonância de rotina.

Manchas café com leite

Seis ou mais, > 5 mm antes da puberdade.

Nódulos de Lisch

Hamartomas da íris; também anomalias coroideas na OCT/infravermelho.

Glioma óptico

Critério diagnóstico; 15–20% das crianças com NF1.

Rastreamento na NF1

Exame oftalmológico completo anual até cerca dos 8 anos (período de maior risco) e depois a cada 1–2 anos até a adolescência. RM só se houver alteração no exame ou sintomas.

Classificação de Dodge (modificada)

A classificação anatômica de Dodge ainda é usada e foi modificada para incluir a extensão posterior e a relação com a NF1.

EstágioLocalizaçãoImplicações
INervo óptico apenas (uni ou bilateral)Proptose, perda visual unilateral; mais comum na NF1
IIQuiasma (± nervos)Perda bilateral, nistagmo, defeitos bitemporais
IIIHipotálamo e estruturas adjacentes (± tratos)Puberdade precoce, síndrome diencefálica, hidrocefalia

Dodge 1958; modificações posteriores separam envolvimento posterior aos tratos e radiações ópticas.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Proptose axial indolor nos tumores orbitários.
  2. Perda visual pode ser silenciosa até ser grave.
  3. Nistagmo em lactente pode ser o primeiro sinal de glioma quiasmático.
  4. Sinais hipotalâmicos: puberdade precoce, ganho ou perda de peso, diabetes insípido (raro).

Sinais e sintomas

A apresentação depende da localização e da idade. Lactentes chegam por nistagmo ou atraso de fixação; crianças maiores, por estrabismo, proptose ou queda de acuidade no exame escolar.

Proptose

Axial, não pulsátil, sem dor; pode haver restrição de motilidade.

Perda visual

Acuidade e campo; o principal desfecho a monitorar.

DPAR

Sinal objetivo útil na criança que não colabora.

Disco

Palidez (mais comum) ou edema; shunts optociliares são raros.

Nistagmo

Monocular, assimétrico ou em gangorra (see-saw) nos quiasmáticos.

Endócrino

Puberdade precoce, déficit de crescimento, síndrome diencefálica.

NF1 × esporádico

Associado à NF1

  • Mais restrito ao nervo óptico
  • Frequentemente bilateral
  • Curso mais indolente; regressão possível
  • Pseudo-sinal do líquor na RM (gliomatose aracnóidea)
  • Evitar radioterapia

Esporádico

  • Mais quiasmático e hipotalâmico
  • Mais sintomas endócrinos e hidrocefalia
  • Comportamento mais agressivo
  • Alterações de BRAF (fusão KIAA1549-BRAF, V600E)
  • Biópsia mais frequentemente necessária

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. RM de crânio e órbitas com gadolínio é o exame de escolha.
  2. Aspecto típico: aumento fusiforme e tortuosidade do nervo; realce variável.
  3. Biópsia raramente necessária na NF1; útil em casos esporádicos atípicos.
  4. Acuidade visual (testes adequados à idade) é o principal parâmetro de seguimento.

Avaliação

  1. Acuidade adequada à idade

    Cartões de Teller em lactentes; HOTV/LEA em pré-escolares; Snellen/ETDRS depois. A perda de 2 linhas (0,2 logMAR) é critério usual de progressão.

  2. Exame oftalmológico

    Pupilas (DPAR), motilidade, exoftalmometria, fundo de olho, campo visual quando possível.

  3. OCT

    CFNR e camada de células ganglionares: marcador estrutural útil em crianças que não colaboram (às vezes sob sedação).

  4. Ressonância

    Extensão do tumor; seguimento seriado com o mesmo protocolo.

  5. Endocrinologia

    Crescimento, puberdade, eixo hipotálamo-hipofisário nos tumores quiasmáticos e hipotalâmicos.

Achados de imagem

O glioma expande o próprio nervo — por isso o nervo inteiro fica espesso, tortuoso e "dobrado". No meningioma, o tumor envolve o nervo por fora, e o nervo aparece como uma faixa escura dentro do tumor (sinal do trilho de trem).

Exame

Nervo espesso e tortuoso

Axial T1 com contraste: aumento fusiforme do nervo óptico intraorbitário com kinking; extensão ao canal e ao quiasma.

  • Aumento fusiforme do próprio nervo
  • Tortuosidade (kinking)
  • Canal óptico alargado na TC
  • Pseudo-sinal do líquor na NF1

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Meningioma da bainha do nervo óptico
Achado-chaveAdulto, mulher; sinal do trilho de trem
Como diferenciarTumor ao redor do nervo, calcificações, shunts optociliares.
Neurite óptica
Achado-chavePerda aguda com dor
Como diferenciarRealce do nervo sem aumento fusiforme persistente; recuperação.
Rabdomiossarcoma orbitário
Achado-chaveProptose rápida em criança
Como diferenciarMassa extraconal, evolução em dias a semanas; biópsia urgente.
Celulite orbitária
Achado-chaveProptose dolorosa com febre
Como diferenciarEdema palpebral, dor, sinusite; evolução aguda.
Hemangioma / malformação vascular
Achado-chaveProptose que varia
Como diferenciarVaria com choro ou Valsalva; aspecto vascular na RM.
Craniofaringioma / germinoma
Achado-chaveMassa supra-selar
Como diferenciarCalcificação e cisto (craniofaringioma); diabetes insípido e marcadores (germinoma).

Galeria

Una o exame clínico à imagem: proptose e disco pálido de um lado, nervo espesso do mesmo lado na ressonância. Procure também os marcadores cutâneos e irianos da NF1.

Proptose axial em criança

Olho deslocado para a frente sem desvio vertical ou horizontal importante, sem hiperemia nem dor. Avalie de cima (vista "de pássaro") para comparar a projeção dos dois olhos.

Proptose axialIndolorCriança

Atrofia óptica do lado do tumor

Disco pálido com perda de fibras; o outro olho normal. Junto com o DPAR, é o sinal mais objetivo de dano em criança que não colabora.

PalidezDPARFundo de olho

Ressonância: aumento fusiforme

O nervo intraorbitário está espesso e tortuoso, com o mesmo eixo do nervo normal. Na NF1, um halo de sinal semelhante ao líquor ao redor (gliomatose aracnóidea) é frequente.

RMKinkingFusiforme

Nódulos de Lisch na íris

Pequenos nódulos amarelo-acastanhados e em cúpula na superfície da íris. Marcador de NF1 que aparece na infância e é visto à lâmpada de fenda.

NF1ÍrisLâmpada de fenda

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Observação com exame visual e RM seriados é a regra quando a visão está estável.
  2. Indicação de tratar: perda visual progressiva, crescimento ameaçador ou sintomas hipotalâmicos.
  3. Primeira linha: carboplatina + vincristina; alternativas: vinblastina, inibidores de MEK, anti-BRAF.
  4. Radioterapia evitada em crianças pequenas e na NF1; cirurgia em casos selecionados.

Observar ou tratar?

Na NF1, a decisão é sobretudo visual: o crescimento na RM sem piora visual nem sempre exige tratamento. Nos esporádicos, crescimento e sintomas neurológicos/endócrinos pesam mais.

Observação

  • Visão estável
  • Tumor estável ou com crescimento lento
  • Exame oftalmológico a cada 3–6 meses no início
  • RM seriada

Tratamento

  • Perda de acuidade ou de campo documentada
  • Crescimento com ameaça ao quiasma ou hidrocefalia
  • Síndrome diencefálica, sintomas hipotalâmicos
  • Proptose grave com exposição corneana

Cirurgia e radioterapia

Ressecção do nervo

Olho cego com proptose desfigurante ou exposição corneana; tumor restrito ao nervo intraorbitário.

Derivação / debulking

Hidrocefalia ou compressão por tumor quiasmático-hipotalâmico volumoso.

Radioterapia

Eficaz, mas com efeitos tardios (cognitivos, endócrinos, vasculopatia/moyamoya, segundo tumor) — evitada em crianças pequenas e na NF1.

Rotas de tratamento

Esquemas oncológicos pediátricos, conduzidos por oncologia pediátrica. As doses abaixo são as dos estudos de referência e servem para estudo; o protocolo do serviço prevalece.

Seguimento

  • Acuidade visual e exame oftalmológico a cada 3 meses no primeiro ano após diagnóstico ou tratamento, depois espaçando.
  • RM seriada com o mesmo protocolo; resposta radiológica e visual nem sempre andam juntas.
  • Avaliação endócrina periódica nos tumores quiasmáticos e hipotalâmicos.
  • Reabilitação visual e apoio escolar quando houver baixa visão.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo2007
    Listernick R, Ferner RE, Liu GT, Gutmann DH. Optic pathway gliomas in neurofibromatosis-1: controversies and recommendations. Ann Neurol. 2007;61(3):189–198.
  2. 2
    Diretriz2021
    Legius E, Messiaen L, Wolkenstein P, et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021;23(8):1506–1513.
  3. 3
    Diretriz2021
    Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231–1251.
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    Artigo1997
    Packer RJ, Ater J, Allen J, et al. Carboplatin and vincristine chemotherapy for children with newly diagnosed progressive low-grade gliomas. J Neurosurg. 1997;86(5):747–754.
  5. 5
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    Bouffet E, Jakacki R, Goldman S, et al. Phase II study of weekly vinblastine in recurrent or refractory pediatric low-grade glioma. J Clin Oncol. 2012;30(12):1358–1363.
  6. 6
    Artigo2019
    Fangusaro J, Onar-Thomas A, Young Poussaint T, et al. Selumetinib in paediatric patients with BRAF-aberrant or neurofibromatosis type 1-associated recurrent, refractory, or progressive low-grade glioma: a multicentre, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2019;20(7):1011–1022.
  7. 7
    Artigo1958
    Dodge HW Jr, Love JG, Craig WM, et al. Gliomas of the optic nerves. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1958;79(6):607–621.
  8. 8
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 5: Neuro-Ophthalmology. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  9. 9
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  10. 10
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Optic Nerve Glioma. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Quimioterapia e terapias-alvo são prescritas e acompanhadas por oncologia pediátrica; as doses aqui servem para estudo.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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