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Atlas de Oftalmologia • Órbita

Síndrome do ápice orbitário

Síndrome de Jacod • orbital apex syndrome

Lesão do ápice da órbita, onde convergem o nervo óptico (canal óptico) e os nervos da fissura orbital superior (III, IV, VI e V1). Combina perda visual com oftalmoplegia, ptose e hipoestesia da fronte. É uma síndrome com ameaça visual: a causa — muitas vezes infecciosa, inflamatória ou tumoral — precisa ser encontrada rapidamente.

Tipo
Síndrome anatômica
Local
Ápice orbitário
Nervos
II + III, IV, VI e V1
Pista no exame
Oftalmoplegia + baixa visual
9–11 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Compare a fotografia com o esquema. No ápice, um espaço de poucos milímetros reúne o canal óptico e a fissura orbital superior. Uma lesão pequena ali produz um quadro grande: o olho perde a visão e os movimentos ao mesmo tempo — muitas vezes com pouca proptose.

Imagem clínica

Figura 1. Ptose e oftalmoplegia de um olho com baixa visual e DPAR. A ausência de grande proptose não tranquiliza: lesões apicais pequenas comprimem nervos sem empurrar o globo.

Roteiro de observação
  1. 1
    VisãoAcuidade, cores, campo visual: neuropatia óptica.
  2. 2
    PupilaDPAR (nervo óptico) somado a midríase (III).
  3. 3
    Motilidade e pálpebraOftalmoplegia (III, IV, VI) e ptose.
  4. 4
    SensibilidadeFronte e córnea (V1).

O que é

A síndrome do ápice orbitário (síndrome de Jacod) é a combinação de neuropatia óptica com paralisias dos nervos oculomotores e déficit sensitivo de V1. É um diagnóstico topográfico: localiza a lesão no ápice, onde o canal óptico e a fissura orbital superior se encontram.

As causas são as mesmas da síndrome da fissura orbital superior e do seio cavernoso — infecções, inflamações, tumores, lesões vasculares e trauma —, mas o envolvimento do nervo óptico torna o quadro mais grave e mais urgente.

Sinais de alerta

Diabético (sobretudo em cetoacidose), neutropênico, transplantado ou em corticoide com síndrome do ápice e sinusite: mucormicose ou aspergilose invasiva até prova em contrário — endoscopia nasal e biópsia no mesmo dia. Não iniciar corticoide antes de excluir infecção fúngica.

Ápice, fissura ou seio cavernoso?

A presença de neuropatia óptica é o que define o ápice. O V2 e a bilateralidade sugerem seio cavernoso; visão normal, fissura orbital superior.

AchadoO que éDiferença
Síndrome da fissura orbital superior
O que éIII, IV, VI, V1
DiferençaNervo óptico poupado (visão e pupila aferente normais).
Síndrome do seio cavernoso
O que éIII, IV, VI, V1 ± V2, Horner
DiferençaHipoestesia malar; pode ser bilateral; nervo óptico geralmente poupado.
Neurite óptica
O que éBaixa visual com dor à movimentação
DiferençaMotilidade normal; sem paralisias de nervos cranianos.

Quatro aspectos da síndrome

Relacione o exame com a imagem do ápice e com o contexto do paciente.

Ptose e oftalmoplegia com baixa visual

Ptose de um olho, que ao ser levantada mostra globo pouco móvel. A acuidade está reduzida e há DPAR — o nervo óptico está envolvido.

PtoseOftalmoplegiaDPAR

Mucormicose com acometimento apical

Paciente diabético com edema periorbitário, oftalmoplegia e escara necrótica escura na mucosa nasal. A infecção avança pelos vasos até o ápice e o seio cavernoso.

MucormicoseDiabetesNecrose

RM: lesão com realce no ápice

T1 pós-contraste com supressão de gordura: tecido com realce ocupando o ápice e envolvendo o nervo óptico, estendendo-se ao seio cavernoso.

RMÁpiceNervo óptico

TC: fratura do canal óptico

Janela óssea com fragmento no canal óptico e na fissura orbital superior após trauma craniofacial — neuropatia óptica traumática associada às paralisias.

TraumaTCCanal óptico

Documente a função do nervo óptico e de cada nervo craniano; depois, procure ativamente infecção fúngica em pacientes de risco.

Exame passo a passo

  1. Nervo óptico

    Acuidade, visão de cores, DPAR, campo visual. Fundo: disco normal no início (lesão retrobulbar) ou edemaciado; palidez tardia.

  2. Nervos oculomotores

    Ptose, ductions e versões (III, IV, VI); pupila.

  3. Trigêmeo

    Sensibilidade de V1 e V2 e reflexo corneano.

  4. Órbita e nariz

    Proptose (geralmente discreta), quemose; endoscopia nasal em imunossuprimidos e diabéticos.

  5. Imagem

    RM com contraste e supressão de gordura de órbitas, seios e seio cavernoso; TC para osso e seios; angio se suspeita vascular.

  6. Laboratório

    Glicemia e cetonas, hemograma, PCR/VHS, ANCA, ECA, IgG4, sorologias; biópsia guiada pela imagem.

Como registrar

Modelo de registro

OE: AV conta dedos a 1 m, DPAR++, discromatopsia. Ptose completa; oftalmoplegia (limitação de todas as ductions); pupila 5 mm pouco reativa. Hipoestesia de fronte e reflexo corneano reduzido à esquerda; V2 preservado. Proptose de 2 mm. Fundo: disco óptico de aspecto normal. Quadro compatível com síndrome do ápice orbitário esquerdo.

Modelo didático: repetir acuidade e DPAR a cada reavaliação.

Principais causas

Revisões recentes mostram que causas inflamatórias, infecciosas e neoplásicas predominam; o perfil do paciente (diabetes, imunossupressão, câncer, trauma) orienta a investigação.

Infecciosa

Mucormicose e aspergilose invasivas, sinusite bacteriana complicada, herpes-zóster oftálmico, tuberculose, sífilis.

Inflamatória

Inflamação orbitária idiopática apical, Tolosa-Hunt, sarcoidose, granulomatose com poliangiite, doença relacionada à IgG4, orbitopatia tireoidiana grave (compressão apical).

Neoplásica

Linfoma, metástases, meningioma, carcinoma nasossinusal e nasofaríngeo, disseminação perineural de carcinoma cutâneo.

Vascular

Aneurisma da carótida, fístula carotídeo-cavernosa, trombose do seio cavernoso.

Traumática / iatrogênica

Fraturas do ápice e do canal óptico, hematoma, cirurgia endoscópica de seios.

Outras

Mucocele esfenoidal, displasia fibrosa.

Diferencial pelo contexto

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Mucormicose rino-órbito-cerebral
Achado-chaveDiabético, cetoacidose, escara negra
Como diferenciarEndoscopia e biópsia; anfotericina B lipossomal + debridamento.
Pseudotumor orbitário apical
Achado-chaveDor, pouca proptose
Como diferenciarExcluir infecção e linfoma; corticoide.
Fístula carotídeo-cavernosa
Achado-chaveVasos em saca-rolhas, sopro
Como diferenciarAngiografia.
Meningioma do nervo óptico
Achado-chavePerda visual lenta
Como diferenciarSinal do trilho de trem; calcificações.
Avulsão do nervo óptico / neuropatia traumática
Achado-chaveTrauma, perda visual imediata
Como diferenciarTC com fratura do canal óptico.

Trata-se a causa — e rápido. A regra mais importante: não dar corticoide às cegas antes de excluir infecção fúngica e linfoma, quando possível.

Para onde cada cenário leva

CenárioConduta inicial
Diabético/imunossuprimido com sinusiteInternação; endoscopia nasal e biópsia urgentes; anfotericina B lipossomal e debridamento cirúrgico se mucormicose; voriconazol na aspergilose; controle da glicemia/cetoacidose.
Infecção bacteriana (sinusite complicada)Antibiótico IV de amplo espectro; drenagem cirúrgica dos seios.
Inflamatória após excluir infecção/tumorCorticoide sistêmico em dose alta (pulso IV se perda visual), com desmame; poupadores se recidiva.
NeoplásicaBiópsia; radioterapia, quimioterapia ou cirurgia conforme o tumor.
VascularAngiografia; tratamento endovascular.
TraumaTC; avaliação neurocirúrgica; descompressão do canal óptico em casos selecionados.

Prognóstico visual

O prognóstico depende da causa e do tempo até o tratamento. As causas inflamatórias costumam responder bem; a mucormicose tem alta mortalidade e frequentemente deixa perda visual definitiva. As paralisias oculomotoras tendem a recuperar mais que a função do nervo óptico.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Revisão online2023
    Mohankumar A, Gurnani B. Orbital Apex Syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
  2. 2
    Artigo2004
    Yeh S, Foroozan R. Orbital apex syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2004;15(6):490–498.
  3. 3
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 5: Neuro-Ophthalmology. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  4. 4
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 7: Oculofacial Plastic and Orbital Surgery. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  5. 5
    Livro-texto2022
    The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease. 8. ed. Wolters Kluwer; 2022.
  6. 6
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Orbital Apex Syndrome. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas.

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