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Atlas de Oftalmologia • Íris

Síndrome de pseudoexfoliação

Síndrome de exfoliação • PEX / XFS • glaucoma pseudoexfoliativo • pseudoexfoliation syndrome

Doença sistêmica, ligada à idade, em que um material fibrilar branco-acinzentado se deposita na cápsula do cristalino, na margem pupilar, nas zônulas e no ângulo. É a causa identificável mais comum de glaucoma secundário de ângulo aberto no mundo — um glaucoma de pressão alta, flutuante e de progressão mais rápida — e torna a cirurgia de catarata mais arriscada por zônulas frágeis e midríase pobre.

Íris, cristalino e ânguloAcima de 60 anosGlaucoma secundárioCatarata de risco
16–20 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Pseudoexfoliação: após a dilatação, disco central de material acinzentado, zona clara intermediária e anel periférico granular na cápsula anterior do cristalino. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Flocos brancos na margem pupilar e no endotélio
  2. 2
    Padrão em três zonas na cápsula anterior do cristalino (visível com pupila dilatada)
  3. 3
    Defeitos de transiluminação peripupilares e perda do rufo pupilar
  4. 4
    Pigmentação trabecular irregular e linha de Sampaolesi
  5. 5
    Midríase pobre com colírios
  6. 6
    Facodonese e iridodonese por fragilidade zonular

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Doença da matriz extracelular, relacionada à idade, com depósito de material fibrilar em todo o segmento anterior.
  2. Achado-chave: padrão em alvo na cápsula anterior (disco central, zona clara, anel periférico).
  3. Causa mais comum de glaucoma secundário de ângulo aberto; PIO alta, flutuante e de progressão rápida.
  4. Zônulas frágeis e midríase pobre: catarata de alto risco cirúrgico.

O que é

A síndrome de pseudoexfoliação (ou de exfoliação, XFS) é uma elastose sistêmica: um defeito na produção e no remodelamento das fibras elásticas leva ao acúmulo de um material proteico fibrilar anormal. No olho, ele aparece no cristalino, na íris, no corpo ciliar, nas zônulas, no endotélio corneano e na malha trabecular.

O nome "pseudo" a diferencia da exfoliação verdadeira da cápsula, rara, causada por exposição crônica ao calor (sopradores de vidro), em que a lamela capsular se descasca de verdade.

Pseudoexfoliação é a principal causa identificável de glaucoma secundário de ângulo aberto. Todo paciente com o achado precisa de rastreio de glaucoma por toda a vida.

Mecanismo

A elevação da PIO tem duas causas que se somam: o próprio material exfoliativo e o pigmento liberado da íris obstruem a malha trabecular, e as células trabeculares e o canal de Schlemm sofrem alterações degenerativas. A lâmina crivosa também é mais frágil, o que torna o nervo vulnerável à pressão.

Genética

Variantes do gene LOXL1 (lisil-oxidase-like 1) são o principal fator genético conhecido.

Idade

Rara antes dos 50 anos; prevalência sobe a cada década.

Geografia

Muito frequente na Escandinávia, no Mediterrâneo e em algumas populações latino-americanas.

Ambiente

Exposição solar e latitude foram associadas em estudos populacionais.

Malha trabecular

Entupida por material e pigmento; PIO alta e flutuante.

Sistêmica

Material também em pele, vasos e vísceras; associações cardiovasculares discutidas.

Epidemiologia

A prevalência varia muito entre populações e aumenta com a idade. Clinicamente, a doença é muitas vezes unilateral no diagnóstico, mas uma parte dos casos se torna bilateral com os anos. O glaucoma pseudoexfoliativo tem PIO mais alta, maior flutuação e pior resposta a colírios que o glaucoma primário de ângulo aberto.

> 60 anosFaixa etária típica do diagnóstico
UnilateralApresentação clínica frequente, com bilateralização ao longo dos anos
≈ 2xRisco de progressão do glaucoma em relação a quem não tem PEX (EMGT)

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Sem sintomas próprios; o paciente sente apenas as consequências (glaucoma, catarata).
  2. Cápsula anterior em três zonas é o sinal patognomônico.
  3. Margem pupilar: flocos, perda do rufo e transiluminação peripupilar "em roído de traça".
  4. Ângulo: pigmento irregular, mais denso embaixo, e linha de Sampaolesi.

O padrão em três zonas

Na cápsula anterior, com a pupila dilatada, o material forma um desenho em alvo. A faixa clara do meio corresponde à área raspada pela íris durante os movimentos da pupila. Nas fases iniciais, só se veem estrias radiais finas ou um aspecto "fosco" da cápsula periférica.

Esquema

Disco, zona clara e anel

Disco central translúcido e homogêneo, com bordas enroladas; zona intermediária limpa; anel periférico granular, às vezes com estrias radiais.

  • Zona central: disco acinzentado
  • Zona intermediária: limpa (atrito da íris)
  • Zona periférica: depósito granular

Íris e pupila

A íris é a estrutura que mais "denuncia" a doença antes da dilatação. O atrito com a cápsula rompe o epitélio pigmentado perto da pupila, e o material infiltra o esfíncter e o estroma, tornando a pupila rígida.

Flocos na margem pupilar

Pontos branco-acinzentados como "caspa"; procurar antes de dilatar.

Transiluminação peripupilar

Defeitos irregulares ("roído de traça") perto da pupila — diferente dos defeitos radiais médio-periféricos da dispersão pigmentar.

Perda do rufo pupilar

A borda pigmentada da pupila fica atrófica e irregular.

Midríase pobre

Esfíncter rígido e dilatador atrófico; a pupila dilata pouco.

Ângulo e córnea

Na gonioscopia, a malha trabecular tem pigmentação irregular e manchada, mais intensa inferiormente. O pigmento que se deposita anterior à linha de Schwalbe forma uma linha ondulada, a linha de Sampaolesi. O ângulo costuma ser aberto, mas zônulas frouxas podem deixar o cristalino ir para a frente e estreitá-lo.

Linha de Sampaolesi

Pigmento ondulado à frente da linha de Schwalbe.

Pigmento irregular

Manchado; denso embaixo.

Endotélio

Flocos e pigmento; menor densidade endotelial.

Glaucoma pseudoexfoliativo × glaucoma primário

CaracterísticaPseudoexfoliativoPrimário de ângulo aberto
LateralidadeMuitas vezes unilateral ou muito assimétricoBilateral, assimétrico
PIOMais alta, com picos e grande flutuaçãoElevação mais moderada
ProgressãoMais rápidaMais lenta
Resposta a colíriosMenor e menos duradouraGeralmente boa
Pigmento no ânguloIrregular, linha de SampaolesiLeve a moderado
CirurgiaIndicada mais cedoApós falha de colírios/laser

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Diagnóstico clínico: ver o material na lâmpada de fenda, idealmente com pupila dilatada.
  2. Examinar a margem pupilar antes de dilatar e a cápsula depois.
  3. Gonioscopia em todos: pigmento irregular, linha de Sampaolesi, ângulo que pode estreitar.
  4. Rastrear glaucoma (PIO, disco, OCT, campo) mesmo com PIO normal no dia.

Roteiro de exame

A ordem importa: alguns sinais desaparecem ou mudam com a dilatação, e outros só aparecem depois dela.

  1. Antes de dilatar

    Margem pupilar (flocos, perda do rufo), transiluminação da íris, endotélio, profundidade da câmara anterior, tremor da íris (iridodonese).

  2. Tonometria e gonioscopia

    PIO (lembrar a flutuação; considerar curva diária) e ângulo: pigmento, linha de Sampaolesi, amplitude.

  3. Após dilatar

    Cápsula anterior em três zonas, flocos nas zônulas; registrar o diâmetro máximo da pupila dilatada.

  4. Cristalino

    Catarata nuclear (associação frequente), facodonese, subluxação.

  5. Nervo óptico

    Escavação, OCT de fibras e de mácula, perimetria; documentação basal.

Modelo de registro

OD: material pseudoexfoliativo em margem pupilar e cápsula anterior (padrão em três zonas). Transiluminação peripupilar. Midríase máxima de 5 mm. Gonioscopia: ângulo aberto, pigmentação trabecular irregular 3+ inferior, linha de Sampaolesi. Sem facodonese. PIO 26 mmHg. Disco: E/D 0,6 com afinamento inferior. Conduta: OCT e campo visual; iniciar hipotensor.

Diagnóstico diferencial

Pigmento no ângulo e glaucoma secundário também aparecem em outras doenças. A idade, o padrão da transiluminação e o aspecto do pigmento ajudam a separar.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Síndrome de dispersão pigmentar
Achado-chaveJovem míope; transiluminação radial médio-periférica
Como diferenciarFuso de Krukenberg, pigmento trabecular homogêneo e denso, sem material branco na cápsula.
Exfoliação verdadeira da cápsula
Achado-chaveLamela capsular que se descola
Como diferenciarExposição crônica ao calor (vidreiros); raramente causa glaucoma.
Amiloidose ocular primária
Achado-chaveDepósitos na margem pupilar e no vítreo
Como diferenciarPode mimetizar; procurar amiloide vítreo e neuropatia periférica familiar.
Uveíte anterior crônica
Achado-chavePrecipitados ceráticos, células
Como diferenciarReação de câmara anterior e sinéquias; o material não forma o padrão em alvo.
Glaucoma primário de ângulo aberto
Achado-chaveBilateral, pigmento leve
Como diferenciarSem depósitos na cápsula ou na pupila.
Melanose ocular / pigmento pós-trauma
Achado-chavePigmento unilateral
Como diferenciarHistória de trauma, recessão angular; melanocitose congênita.

Galeria: onde o material aparece

Treine o olhar na ordem do exame: margem pupilar, cápsula, ângulo. O material é branco-acinzentado e fosco; o pigmento é marrom.

Padrão em alvo na cápsula anterior

Pupila dilatada com disco central acinzentado, faixa intermediária limpa e anel periférico granular. Observe as bordas levemente enroladas do disco central.

Três zonasPupila dilatadaLâmpada de fenda

Flocos na margem pupilar

Sem dilatar: pontos brancos sobre a borda da pupila e perda do rufo pigmentar. Procure em todo idoso antes de instilar o colírio midriático.

Margem pupilarSem dilatação

Transiluminação peripupilar

Retroiluminação mostra defeitos irregulares junto à pupila, em "roído de traça". Compare com os defeitos radiais em fenda, médio-periféricos, da dispersão pigmentar.

RetroiluminaçãoÍris

Gonioscopia: linha de Sampaolesi

Malha trabecular com pigmento manchado e linha ondulada de pigmento à frente da linha de Schwalbe, mais visível no ângulo inferior.

GonioscopiaSampaolesiÂngulo

Pseudoexfoliação × dispersão pigmentar

Alterne as vistas e compare a localização e o formato dos defeitos de transiluminação e o aspecto do pigmento no ângulo.

Idoso

Defeitos peripupilares irregulares; pigmento trabecular manchado; material branco na cápsula.

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Não existe tratamento para o depósito: o foco é o glaucoma e a catarata.
  2. Pseudoexfoliação sem glaucoma: seguimento (PIO, disco, OCT, campo) por toda a vida.
  3. Glaucoma: análogo de prostaglandina ou SLT na primeira linha; associações e cirurgia mais cedo.
  4. Catarata: planejar a cirurgia para zônulas frágeis e pupila pequena.

Laser e cirurgia

A malha trabecular muito pigmentada responde bem à trabeculoplastia, mas o efeito pode durar menos e há risco de pico de PIO após o laser. A trabeculectomia e os implantes de drenagem são indicados quando a meta não é atingida; a cirurgia de catarata, por si só, pode baixar um pouco a pressão.

Trabeculoplastia seletiva (SLT)

Boa resposta inicial; usar energia menor pela malha pigmentada e medir a PIO após o laser.

Trabeculectomia

Com mitomicina C; padrão cirúrgico no glaucoma não controlado.

Tubos e MIGS

Implantes de drenagem; MIGS combinadas com a facectomia em casos leves a moderados.

Facectomia planejada

Ganchos ou anéis de íris, anel de tensão capsular, capsulorrexe maior, sutura escleral se necessário.

Rotas de tratamento

Cada rota é um cenário clínico. As doses são as de bula; o nome de cada colírio abre a ficha. A escolha final é do oftalmologista.

Seguimento

Mesmo sem glaucoma, a pseudoexfoliação pede revisões regulares: a PIO pode subir de forma abrupta e o dano evoluir entre consultas. O olho contralateral também deve ser seguido, porque pode desenvolver a síndrome.

  • PEX sem glaucoma: PIO, disco e OCT pelo menos anualmente (mais vezes se PIO limítrofe).
  • Glaucoma pseudoexfoliativo: intervalos curtos no início para estimar a velocidade de progressão.
  • Curva tensional quando o dano progride com PIO "normal" no consultório.
  • Examinar sempre o outro olho.

Em 30 segundos

O essencial de complicações

  1. Glaucoma: principal ameaça à visão.
  2. Catarata: mais precoce e com cirurgia mais difícil.
  3. Fragilidade zonular: facodonese, subluxação e deslocamento tardio da lente intraocular.
  4. Fechamento angular por cristalino anteriorizado é possível.

O que pode dar errado

O material enfraquece as zônulas, a cápsula e o endotélio. As complicações aparecem sobretudo na cirurgia de catarata, mas também espontaneamente, anos depois.

Glaucoma agressivo

PIO alta e flutuante, progressão rápida.

Subluxação do cristalino

Zônulas rompidas; facodonese e câmara assimétrica.

Complicação cirúrgica

Diálise zonular, ruptura capsular, perda vítrea.

Luxação tardia da LIO

Complexo saco–lente cai anos após a cirurgia.

Descompensação endotelial

Endotélio com menor densidade; edema pós-cirúrgico.

Fechamento angular

Cristalino frouxo vai para a frente e bloqueia a pupila.

Por que a catarata é de risco

Pupila pequena

  • Esfíncter rígido e dilatador atrófico
  • Campo cirúrgico menor
  • Solução: ganchos/anéis de íris, viscoelástico dispersivo

Zônulas frágeis

  • Facodonese, iridodonese
  • Diálise zonular e queda do núcleo
  • Solução: anel de tensão capsular, fixação escleral

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo2006
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    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 11: Lens and Cataract. San Francisco: AAO; 2024–2025.
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    Livro-texto2020
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    Tekin K, Inanc M, Elgin U. Monitoring and management of the patient with pseudoexfoliation syndrome: current perspectives. Clin Ophthalmol. 2019;13:453–464.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Metas de pressão e esquemas de colírios são individualizados; a prescrição e o planejamento cirúrgico são responsabilidade do oftalmologista.

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