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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Anomalia de Peters

Peters anomaly • disgenesia do segmento anterior com leucoma central

Disgenesia congênita do segmento anterior com opacidade corneana central (leucoma) sobre um defeito posterior da córnea — falta de endotélio, Descemet e estroma posterior —, com aderências da íris (tipo I) ou do cristalino (tipo II) à córnea. É uma das principais causas de córnea opaca ao nascimento e exige ação precoce contra a ambliopia e o glaucoma.

CongênitaCórnea central + segmento anteriorPAX6, PITX2, FOXC1, CYP1B1, B3GLCTCeratoplastia precoce
13–16 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Anomalia de Peters: leucoma central em lactente, com córnea periférica relativamente transparente. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Leucoma central, de densidade variável
  2. 2
    Periferia da córnea relativamente transparente
  3. 3
    Faixas iridocorneanas na borda da opacidade (tipo I)
  4. 4
    Contato ceratolenticular ou catarata (tipo II)
  5. 5
    Câmara anterior rasa na área central
  6. 6
    Pressão intraocular elevada (glaucoma associado)

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Opacidade corneana central congênita com defeito posterior (sem endotélio e Descemet na área).
  2. Tipo I: faixas da íris aderidas à borda do defeito. Tipo II: cristalino aderido à córnea ou catarata.
  3. Frequentemente bilateral; glaucoma é uma associação comum.
  4. Peters plus (gene B3GLCT): baixa estatura, braquidactilia, fenda labiopalatina e atraso do desenvolvimento.

O que é

Durante a formação do olho, células da crista neural migram para formar o endotélio, o estroma corneano e a íris, enquanto a vesícula do cristalino se separa do ectoderma superficial. Falhas nessa migração ou nessa separação produzem as disgenesias do segmento anterior, um espectro que inclui embriotóxon posterior, Axenfeld-Rieger, aniridia e Peters.

Na anomalia de Peters, a falha é central: a córnea fica sem a camada posterior no centro, e íris ou cristalino continuam presos a ela. A opacidade resulta da ausência do endotélio, não de uma cicatriz de infecção.

Peters = opacidade central + defeito posterior + aderência. Tipo I: íris. Tipo II: cristalino. A UBM mostra qual é.

Genética e formas sindrômicas

A maioria dos casos é esporádica. Vários genes do desenvolvimento ocular foram implicados, e a forma isolada pode ter herança recessiva ou dominante. Peters plus tem herança autossômica recessiva e é explicada por mutações em B3GLCT.

Genes descritos

PAX6, PITX2, PITX3, FOXC1, FOXE3, CYP1B1, MAF e outros.

Peters plus

B3GLCT; baixa estatura desproporcional, braquidactilia, fenda labiopalatina, atraso do desenvolvimento.

Outras associações

Cardiopatias, alterações do SNC e geniturinárias em formas sindrômicas; exposição fetal ao álcool descrita.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Opacidade presente ao nascimento, central, de tamanho e densidade variáveis.
  2. Tipo I é mais comum e mais leve; tipo II traz catarata ou aderência ao cristalino.
  3. Nistagmo e estrabismo sugerem baixa visão bilateral.

Tipos de anomalia de Peters

Tipo I

Aderências iridocorneanas.

  • Faixas de íris da colarete até a borda do defeito
  • Cristalino transparente e em posição
  • Opacidade leve a moderada
  • Mais frequentemente isolado (não sindrômico)

Tipo II

Aderência ceratolenticular ou catarata.

  • Cristalino encostado na córnea
  • Opacidade mais densa, às vezes total
  • Mais bilateral e mais sindrômico
  • Maior risco de glaucoma

Sinais e achados associados

Glaucoma

Frequente; pode estar presente ao nascimento ou surgir depois.

Ambliopia

Privação visual: o principal limitador da visão final.

Nistagmo

Indica baixa visão bilateral precoce.

Microftalmia / microcórnea

Associações possíveis, que pioram o prognóstico.

Aniridia e coloboma

Sobreposição com outras disgenesias (PAX6).

Esclerocórnea

Pode coexistir na periferia.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Teste do reflexo vermelho alterado leva ao diagnóstico precoce.
  2. Exame sob sedação: diâmetro corneano, PIO, biomicroscopia, fundo.
  3. UBM ou OCT-SA definem o tipo (íris × cristalino).
  4. Avaliação pediátrica e genética em todos os casos.

Avaliação

  1. Teste do reflexo vermelho

    Reflexo ausente ou com sombra central na maternidade ou na puericultura.

  2. Exame sob sedação

    Diâmetro horizontal da córnea, pressão intraocular, biomicroscopia portátil, gonioscopia quando possível.

  3. UBM / OCT de segmento anterior

    Espessura e defeito posterior da córnea, aderências de íris, posição e transparência do cristalino.

  4. Ultrassom B

    Retina e vítreo quando o fundo não é visível.

  5. Avaliação sistêmica

    Pediatria, genética (painel de disgenesias, B3GLCT), ecocardiograma conforme achados.

Opacidade corneana congênita — STUMPED

O mnemônico STUMPED organiza as causas de córnea opaca ao nascimento: Sclerocórnea, rupturas (Tears) da Descemet, Ulcerações, Metabólicas, Peters, distrofia Endotelial e Dermoide.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Esclerocórnea
Achado-chaveOpacidade periférica que avança, sem limite límbico
Como diferenciarPeriferia mais opaca que o centro (o inverso de Peters); vasos.
Glaucoma congênito (estrias de Haab)
Achado-chaveCórnea grande e edemaciada, epífora, fotofobia
Como diferenciarDiâmetro aumentado, PIO alta, estrias lineares na Descemet.
Trauma de fórceps
Achado-chaveRupturas verticais ou oblíquas da Descemet
Como diferenciarUnilateral, história de parto instrumental, equimose periocular.
Ceratite / úlcera congênita
Achado-chaveInfiltrado, secreção
Como diferenciarHerpes neonatal, gonococo; defeito epitelial e inflamação.
Mucopolissacaridoses
Achado-chaveOpacidade difusa, em vidro fosco
Como diferenciarBilateral difusa, fácies sindrômica; dosagem urinária e enzimática.
Distrofia endotelial hereditária congênita (CHED)
Achado-chaveEdema difuso, córnea espessa
Como diferenciarOpacidade difusa e simétrica, PIO normal, SLC4A11.
Dermoide límbico
Achado-chaveMassa elevada no limbo, às vezes com pelos
Como diferenciarLesão sólida periférica; Goldenhar.

Galeria oftalmológica

Observe onde está a opacidade (central × periférica), o quanto da pupila ela cobre e se há fios de íris ou cristalino encostados.

Leucoma central em lactente

Opacidade branca central com periferia transparente. Repare quanto da área pupilar ainda é livre — isso define se a visão pode se desenvolver pela periferia.

Tipo ICentralPeriferia clara

Faixas iridocorneanas

Com iluminação oblíqua, fios de íris saem da colarete e se prendem à borda posterior da opacidade. É o marcador do tipo I.

Aderência irianaIluminação oblíqua

Opacidade densa bilateral

Leucomas densos nos dois olhos de um lactente, sem reflexo vermelho. Pense no tipo II e em forma sindrômica; a cirurgia precoce é prioridade para evitar ambliopia e nistagmo.

Tipo IIBilateralUrgência visual

Biomicroscopia ultrassônica

A UBM mostra o afinamento posterior da córnea central e a aderência da íris (ou do cristalino) à borda do defeito. É o exame que define o tipo e guia o cirurgião.

UBMPlanejamento

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Prioridade: imagem nítida na retina dentro do período crítico + tratamento da ambliopia.
  2. Opacidade pequena e periférica livre: observação, dilatação pupilar óptica, oclusão do olho melhor.
  3. Opacidade central densa (sobretudo bilateral): ceratoplastia penetrante nos primeiros meses; lensectomia no tipo II.
  4. Glaucoma: tratamento clínico e cirúrgico próprio, muitas vezes antes ou junto do transplante.

Opções por cenário

CenárioCondutaObservação
Opacidade pequena, periferia claraObservação, refração e oclusãoVisão pode se desenvolver pela periferia
Opacidade moderada com margem livreMidríase farmacológica óptica ou iridectomia ópticaCria uma "janela" fora do leucoma
Opacidade central densa, tipo ICeratoplastia penetrante precocePós-operatório exigente; rejeição e falência mais frequentes que no adulto
Tipo II (cristalino aderido / catarata)Ceratoplastia + lensectomia ± vitrectomia anteriorPrognóstico mais reservado
Falências repetidas ou alto riscoCeratoprótese ou autoenxerto rotacional em casos selecionadosCentros de referência

Glaucoma associado

O glaucoma é causa importante de perda visual e de falência do enxerto. Colírios hipotensores são usados como ponte; muitos casos precisam de cirurgia (goniotomia/trabeculotomia nem sempre são possíveis pela opacidade; implantes de drenagem e ciclofotocoagulação são opções). A escolha e as doses pediátricas são do glaucomatólogo pediátrico.

Brimonidina é contraindicada em lactentes e crianças pequenas (depressão do sistema nervoso central e apneia).

Reabilitação visual

  • Correção óptica precoce (óculos ou lente de contato após lensectomia).
  • Oclusão do olho melhor nos casos unilaterais ou assimétricos.
  • Estimulação visual e acompanhamento com equipe de baixa visão.
  • Aconselhamento genético para a família.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  2. 2
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 6: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  3. 3
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  4. 4
    Livro-texto2022
    Mannis MJ, Holland EJ. Cornea. 5. ed. Elsevier; 2022.
  5. 5
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Peters Anomaly. Acesso em 2026.
  6. 6
    Artigo2014
    Weh E, Reis LM, Happ HC, et al. Whole exome sequence analysis of Peters anomaly. Hum Genet. 2014;133(12):1497–1511.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. A decisão e o momento do transplante e da cirurgia de glaucoma em crianças cabem a centros especializados em córnea e glaucoma pediátricos.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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