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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Esclerocórnea

Sclerocornea • esclerização congênita da córnea

Anomalia congênita, não progressiva, em que a córnea parece esclera: branca, opaca e vascularizada, sem limite nítido com o limbo. Pode ocupar só a periferia ou a córnea inteira, costuma ser bilateral e assimétrica e se associa à córnea plana. Nos casos totais, a ceratoplastia precoce compete com um prognóstico de enxerto reservado.

Congênita, não progressivaCórnea com aspecto escleralPeriférica → totalCórnea plana (KERA)
11–13 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Esclerocórnea: a opacidade branca e vascularizada avança da esclera sobre a córnea, sem limite límbico nítido. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Opacidade branca, de aspecto escleral, na periferia ou em toda a córnea
  2. 2
    Limbo indefinido
  3. 3
    Vasos esclerais e conjuntivais entrando na córnea
  4. 4
    Curvatura corneana reduzida (córnea plana) e alta hipermetropia
  5. 5
    Centro menos opaco que a periferia na forma total
  6. 6
    Aderências iridocorneanas e glaucoma em parte dos casos

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Anomalia congênita e não progressiva: córnea opaca, branca e vascularizada, com aspecto de esclera.
  2. Sem transição nítida entre esclera e córnea; a periferia é mais opaca que o centro.
  3. Bilateral e assimétrica em geral; associada a córnea plana.
  4. Metade dos casos é hereditária (dominante ou recessiva); a outra metade, esporádica.

O que é

A esclerocórnea faz parte das disgenesias do segmento anterior. Durante a vida fetal, as células mesenquimais que formam o estroma corneano e a esclera se diferenciam de modos distintos. Na esclerocórnea, a diferenciação corneana falha e o tecido assume características esclerais.

A condição é rara e muito variável: de um anel branco periférico que quase não afeta a visão a uma córnea totalmente opaca. Por isso o tratamento vai de simples óculos a transplante precoce.

Esclerocórnea: periferia mais opaca que o centro, sem limbo. Peters: centro opaco, periferia clara.

Genética e associações

Cerca de metade dos casos tem herança autossômica dominante ou recessiva; os demais são esporádicos. As formas com córnea plana se ligam ao gene KERA (forma recessiva, CNA2). Genes do desenvolvimento ocular como PAX6, FOXC1 e PITX2 também foram implicados.

Oculares

Córnea plana, glaucoma, sinéquias anteriores, catarata, microftalmia, nistagmo, coloboma de íris.

Sistêmicas

Deficiência intelectual, surdez, anomalias craniofaciais, cardiovasculares e geniturinárias em formas sindrômicas.

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O essencial de quadro clínico

  1. Classificação de Waring: periférica isolada, esclerocórnea plana, variante com anomalias de câmara anterior e total.
  2. A baixa visual vem da opacidade e da alta hipermetropia.
  3. Nistagmo indica baixa visual bilateral precoce.

Formas clínicas (Waring)

FormaAspectoImpacto visual
Periférica isoladaAnel branco periférico de 1–2 mm, sem outras anomaliasPequeno; eixo livre
Esclerocórnea planaEsclerização periférica + córnea plana (ceratometria abaixo de 38 D)Alta hipermetropia; risco de glaucoma de ângulo fechado
Com anomalias de câmara anteriorAderências iridocorneanas, disgenesia do ânguloVariável; glaucoma
TotalToda a córnea opaca, centro um pouco mais claroGrave; ambliopia profunda sem cirurgia

Sinais e sintomas

Baixa visual

Proporcional à área central opaca.

Alta hipermetropia

Pela córnea plana.

Nistagmo e estrabismo

Nas formas bilaterais graves.

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O essencial de diagnóstico

  1. Diagnóstico clínico; o desafio é avaliar o que está atrás da opacidade.
  2. UBM: câmara anterior, aderências e cristalino. Ultrassom B: polo posterior.
  3. Medir PIO, diâmetro e curvatura (ceratometria baixa sugere córnea plana).

Avaliação

  1. Exame sob sedação

    Diâmetro horizontal, ceratometria, PIO, extensão da opacidade.

  2. UBM

    Profundidade da câmara anterior, aderências iridocorneanas, cristalino.

  3. Ultrassom B

    Retina, vítreo, comprimento axial (microftalmia).

  4. Refração

    Cicloplegia; alta hipermetropia é comum.

  5. Avaliação sistêmica e genética

    Exame pediátrico; teste genético conforme o quadro.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Anomalia de Peters
Achado-chaveOpacidade central, periferia clara
Como diferenciarCentro mais opaco; defeito posterior e aderências na UBM.
Glaucoma congênito
Achado-chaveCórnea grande e edemaciada
Como diferenciarDiâmetro aumentado, PIO alta, estrias de Haab; limbo visível.
Córnea plana
Achado-chaveCurvatura baixa, limbo pouco nítido
Como diferenciarCórnea transparente na maior parte; pode coexistir com esclerocórnea.
Mucopolissacaridoses
Achado-chaveOpacidade difusa em vidro fosco
Como diferenciarSem vasos, limbo preservado; quadro sistêmico.
Dermoide límbico
Achado-chaveMassa elevada no limbo
Como diferenciarLesão sólida localizada, não opacidade plana.
Arco senil / embriotóxon
Achado-chaveAnel branco periférico fino
Como diferenciarEmbriotóxon é uma linha na face posterior; córnea restante clara e limbo nítido.

Galeria oftalmológica

Procure o limbo: na esclerocórnea ele some. Compare a densidade da periferia com a do centro.

Esclerocórnea periférica

Faixa branca vascularizada que avança da esclera sobre a periferia da córnea, sem linha límbica. O centro é transparente e a íris aparece normalmente.

PeriféricaLimbo indefinido

Esclerocórnea total

Córnea inteira branca e vascularizada; o centro é discretamente menos denso. Sem cirurgia, não há imagem retiniana nítida.

TotalGrave

Esclerocórnea com córnea plana

Em perfil, a córnea quase não se destaca da curvatura escleral. A curvatura baixa explica a alta hipermetropia e a câmara rasa.

Córnea planaPerfil

Vascularização na opacidade

Detalhe dos vasos esclerais e conjuntivais penetrando a área opaca. Esses vasos são o principal motivo da alta taxa de rejeição dos enxertos.

VasosRisco de rejeição

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Eixo livre: óculos (frequentemente alta hipermetropia) e tratamento da ambliopia.
  2. Opacidade central densa bilateral: ceratoplastia penetrante precoce.
  3. Vascularização, glaucoma e cirurgias combinadas reduzem a sobrevida do enxerto.
  4. Glaucoma associado deve ser tratado em centro de referência.

Conduta por forma clínica

FormaCondutaObservação
Periférica, eixo livreRefração sob cicloplegia, óculos, oclusão se assimetriaBom prognóstico visual
Esclerocórnea planaÓculos; vigilância de glaucoma de ângulo fechadoGonioscopia/UBM periódicas
Total unilateralDiscussão individual; resultados funcionais limitadosOlho contralateral normal dita a decisão
Total bilateralCeratoplastia penetrante precoce no melhor olhoRejeição e falência frequentes; seguimento intensivo

Séries pediátricas relatam sobrevida do enxerto entre cerca de 37% e 70%, conforme o tempo de seguimento e o perfil de risco. Ceratoprótese é opção em centros especializados após falências.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  2. 2
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 6: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  3. 3
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  4. 4
    Livro-texto2022
    Mannis MJ, Holland EJ. Cornea. 5. ed. Elsevier; 2022.
  5. 5
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Sclerocornea. Acesso em 2026.
  6. 6
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Cornea Plana. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. A indicação de transplante em crianças é individual e cabe a centros especializados em córnea pediátrica.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
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