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Atlas de Oftalmologia • Córnea

Córnea plana

Cornea plana • CNA1 (dominante) e CNA2 (recessiva, KERA)

Anomalia congênita em que a córnea tem curvatura muito baixa — quase a mesma da esclera —, com limbo pouco nítido. Gera hipermetropia alta, câmara anterior rasa e risco de glaucoma de ângulo fechado. A forma recessiva (CNA2, gene KERA) é grave e se acompanha de opacidade central e esclerocórnea.

Tipo
Anomalia congênita de curvatura
Definição
Ceratometria muito baixa
Mecanismo
Ceratocano anormal (KERA)
Pista no exame
Hipermetropia alta, câmara rasa
7–9 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Compare a fotografia com o esquema. Visto de lado, o olho perde o "degrau" entre córnea e esclera: a córnea quase não se destaca. A confirmação vem da ceratometria.

Imagem clínica

Figura 1. Córnea plana: em perfil, a córnea segue a curvatura da esclera; limbo mal definido e câmara anterior rasa.

Roteiro de observação
  1. 1
    PerfilOlhe o olho de lado: a córnea não "salta" da esclera.
  2. 2
    LimboTransição córnea-esclera borrada; arco precoce é comum.
  3. 3
    CentroOpacidade central de 4–6 mm sugere a forma recessiva (CNA2).
  4. 4
    Câmara anteriorRasa no feixe fino: atenção ao ângulo.

O que é córnea plana

Córnea plana é uma córnea com raio de curvatura grande, parecido com o da esclera. Como a córnea responde por cerca de dois terços do poder refrativo do olho, achatá-la reduz muito esse poder e causa hipermetropia — em geral alta.

Há duas formas genéticas. A CNA2, autossômica recessiva, é causada por mutações em KERA (ceratocano, um proteoglicano que organiza as fibras de colágeno do estroma); é mais grave e muito concentrada na Finlândia. A CNA1, autossômica dominante, é mais leve e não se liga a KERA.

O risco silencioso

Câmara anterior rasa e ângulo estreito predispõem ao glaucoma de ângulo fechado. Gonioscopia e PIO fazem parte de todo seguimento.

CNA1 × CNA2

CNA1 — dominante

  • Ceratometria média ~38 D
  • Hipermetropia moderada
  • Córnea transparente
  • Sem mutação em KERA

CNA2 — recessiva (KERA)

  • Ceratometria média ~30 D
  • Hipermetropia acima de +10 D
  • Opacidade central de 4–6 mm
  • Esclerocórnea periférica, arco precoce

Quatro aspectos da córnea plana

O achado é mais evidente de lado e nos números. Use as legendas como roteiro.

Perfil do segmento anterior

A córnea segue a curva da esclera, sem o degrau habitual no limbo. Compare com um olho normal fotografado no mesmo ângulo.

PerfilSem degrau límbico

Opacidade central na CNA2

Opacidade estromal central arredondada, de alguns milímetros, em córnea plana. É marcador da forma recessiva e piora a visão além da hipermetropia.

CNA2Opacidade central

Limbo indefinido e esclerocórnea

Periferia esbranquiçada que avança sobre a córnea, sem linha límbica clara. A esclerocórnea acompanha a maioria dos casos de CNA2.

EsclerocórneaLimbo

Topografia corneana

Mapa de curvatura com valores muito baixos (azuis) em toda a córnea. A ceratometria confirma o diagnóstico e entra no cálculo de lente intraocular.

TopografiaCeratometria

Meça a curvatura da córnea, a profundidade da câmara anterior e a refração. PIO e gonioscopia entram em todo exame.

Exame passo a passo

  1. Inspeção em perfil

    Ausência do degrau entre córnea e esclera.

  2. Ceratometria / topografia

    Valores muito abaixo do normal (CNA2 em torno de 30 D).

  3. Refração sob cicloplegia

    Hipermetropia alta, frequentemente acima de +10 D na forma recessiva.

  4. Biomicroscopia

    Opacidade central, esclerocórnea, arco precoce, profundidade da câmara.

  5. Gonioscopia e PIO

    Ângulo estreito; vigilância de glaucoma de ângulo fechado.

Como registrar

Modelo de registro

Ceratometria: OD 31,0/32,0 D; OE 30,5/31,5 D. Refração sob cicloplegia: OD +11,00 DE; OE +11,50 DE. Biomicroscopia: córneas planas, limbo indefinido com esclerização periférica, opacidade estromal central de 5 mm em AO; câmara anterior rasa. Gonioscopia: ângulo estreito. PIO 15/16 mmHg.

Modelo didático; registre ceratometria, refração e ângulo em toda consulta.

Genética e associações

A córnea plana é hereditária na maioria dos casos. O padrão de herança e os achados associados ajudam a separar as formas.

CNA2 — KERA

Autossômica recessiva, cromossomo 12q; cerca de 80% dos casos descritos na Finlândia (efeito fundador); também em famílias árabes.

CNA1

Autossômica dominante, mais leve.

Esclerocórnea

Associação frequente; "esclerocórnea plana".

Outras anomalias

Microcórnea, coloboma, catarata, aniridia em casos isolados.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Achado-chaveCórnea branca e vascularizada
Como diferenciarOpacidade predomina; pode coexistir com córnea plana.
Achado-chaveCórnea pequena
Como diferenciarDiâmetro < 10 mm; a curvatura pode ser normal.
Nanoftalmo
Achado-chaveHipermetropia muito alta
Como diferenciarComprimento axial muito curto; córnea de curvatura normal ou alta.
Achado-chaveOpacidade central congênita
Como diferenciarDefeito posterior e aderências de íris ou cristalino.

Não há como "curvar" a córnea. A conduta é corrigir a hipermetropia, tratar a ambliopia e vigiar o ângulo.

Acompanhamento

SituaçãoConduta
Hipermetropia altaÓculos desde cedo; lentes de contato são possíveis, mas a adaptação é difícil.
AmbliopiaCorreção óptica e oclusão conforme o caso.
Ângulo estreito / glaucomaGonioscopia periódica; iridotomia ou cirurgia conforme o glaucomatólogo.
Catarata no adultoBiometria com fórmulas adequadas para córneas muito planas e olhos curtos.
Opacidade central densaCeratoplastia raramente indicada; benefício pouco comprovado.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 8: External Disease and Cornea. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  2. 2
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  3. 3
    Livro-texto2022
    Mannis MJ, Holland EJ. Cornea. 5. ed. Elsevier; 2022.
  4. 4
    Artigo2000
    Pellegata NS, Dieguez-Lucena JL, Joensuu T, et al. Mutations in KERA, encoding keratocan, cause cornea plana. Nat Genet. 2000;25(1):91–95.
  5. 5
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Cornea Plana. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas.

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