MedFoco

Entrar Criar conta
Atlas de Oftalmologia • Mácula

Telangiectasia macular

Telangiectasia justafoveal idiopática • MacTel tipo 1 (aneurismática) e tipo 2 (perifoveal)

Grupo de doenças com capilares perifoveais dilatados e incompetentes. O tipo 1 é aneurismático, unilateral, de homens jovens, com edema e exsudatos. O tipo 2 (MacTel), o mais comum, é bilateral, de adultos de meia-idade, e é na verdade uma doença neurodegenerativa das células de Müller e dos fotorreceptores, com cavidades na OCT e perda do pigmento macular temporal.

Capilares perifoveaisTipo 2: neurodegenerativaOCT + autofluorescência + OCT-AAnti-VEGF se neovasos
15–18 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

MacTel tipo 2: perda da transparência retiniana temporal à fóvea, vênulas em ângulo reto mergulhando na retina e placa pigmentada. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Perda da transparência da retina temporal à fóvea (acinzentada)
  2. 2
    Capilares perifoveais dilatados e telangiectásicos
  3. 3
    Vênulas "em ângulo reto" mergulhando para a retina profunda
  4. 4
    Cristais refráteis superficiais
  5. 5
    Placas pigmentadas (migração do EPR) nas fases avançadas
  6. 6
    OCT: cavidades hiporrefletivas internas e externas sem espessamento

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Classificação mais usada (Yannuzzi, 2006): tipo 1 aneurismático e tipo 2 perifoveal.
  2. Tipo 1: unilateral, homens, aneurismas, exsudatos e edema — espectro da doença de Coats.
  3. Tipo 2: bilateral, 50–60 anos, neurodegeneração de Müller e fotorreceptores, começa temporal à fóvea.
  4. Tipo 2 associa-se a diabetes e a alterações do metabolismo de serina e esfingolipídeos.

O que é telangiectasia macular

Gass e Blodi descreveram as telangiectasias justafoveais idiopáticas em grupos. Yannuzzi e colaboradores (2006) simplificaram em dois tipos, que hoje são entendidos como doenças distintas: o tipo 1 é uma anomalia vascular exsudativa; o tipo 2 é uma doença neurodegenerativa em que as alterações vasculares são secundárias.

O tipo 2, chamado simplesmente de "MacTel", é o mais estudado. O projeto internacional MacTel mostrou associação com diabetes, com variantes em genes do metabolismo da glicina/serina e com acúmulo de desoxiesfingolipídeos tóxicos para a retina.

MacTel tipo 2 = neurodegeneração com cavidades na OCT sem espessamento da retina. Por isso anti-VEGF não ajuda na fase não proliferativa.

Epidemiologia

É uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, com prevalência do tipo 2 estimada em menos de 0,1% em estudos populacionais. Não há predomínio claro de sexo no tipo 2; o tipo 1 é muito mais comum em homens.

Idade

Tipo 2: sintomas entre 50 e 60 anos; tipo 1: adultos jovens e meia-idade.

Diabetes

Mais frequente no tipo 2; pode confundir com retinopatia diabética.

Metabolismo

Serina baixa e desoxiesfingolipídeos elevados no tipo 2.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Tipo 1: baixa visual unilateral por edema; aneurismas e exsudatos lipídicos.
  2. Tipo 2: leitura difícil, escotomas paracentrais, metamorfopsia leve; bilateral.
  3. Estágios do tipo 2 (Gass-Blodi): de 1 (oculto) a 5 (neovascular).
  4. Cristais e placas pigmentadas são sinais típicos do tipo 2.

Sintomas

Leitura lenta

Letras somem pelos escotomas paracentrais.

Escotomas

Em geral nasais à fixação (área temporal da retina).

Metamorfopsia

Leve; mais intensa se houver neovascularização.

Baixa visual

Lenta no tipo 2; por edema no tipo 1.

Piora rápida

Sugere neovascularização (estágio 5).

Assintomático

Formas iniciais; achado de exame.

Estágios do tipo 2 (Gass-Blodi)

A classificação biomicroscópica de Gass-Blodi ainda é usada, embora novas classificações baseadas em OCT (projeto MacTel) descrevam melhor a progressão.

EstágioAchados
1 — ocultoFundo quase normal; vazamento discreto temporal na angiografia tardia
2 — perda de transparênciaRetina acinzentada temporal à fóvea; cristais podem aparecer
3 — vênulas em ângulo retoVasos dilatados mergulhando para a retina profunda
4 — placas pigmentadasHiperplasia/migração do EPR ao redor das vênulas
5 — neovascularNeovascularização sub-retiniana (de origem retiniana), hemorragia, fibrose

Gass JDM, Blodi BA, Ophthalmology 1993.

Tipo 1 — telangiectasia aneurismática

Considerado uma forma localizada de doença de Coats do adulto. Os aneurismas capilares e venulares vazam lipídeos e líquido, formando anéis de exsudatos e edema macular cistoide, em geral temporal à fóvea e em um só olho.

  • Homem, unilateral, adulto jovem ou meia-idade.
  • Aneurismas visíveis, exsudatos em anel, edema cistoide.
  • Angiografia: aneurismas hiperfluorescentes com vazamento.
  • Responde a laser focal e anti-VEGF (resposta variável).

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. OCT: cavidades hiporrefletivas internas (sob a MLI, "drapeado") e externas, perda da zona elipsoide.
  2. Autofluorescência azul: perda do pigmento macular, sobretudo temporal.
  3. OCT-A: telangiectasias do plexo profundo, anastomoses e neovasos.
  4. Excluir retinopatia diabética, oclusão de ramo venoso e retinopatia por radiação.

Investigação multimodal

OCT

Cavidades na retina interna e externa sem aumento de espessura; "drapeado" da MLI sobre cavidade; perda da zona elipsoide temporal; focos hiper-refletivos de pigmento.

Autofluorescência (azul)

O pigmento macular normal escurece a fóvea; no tipo 2 ele some, e a área temporal fica clara. Sinal precoce e sensível.

OCT-angiografia

Dilatação e rarefação dos capilares profundos temporais; vasos em ângulo reto; neovasos no estágio 5, sem contraste.

Angiofluoresceinografia

Telangiectasias na fase precoce e vazamento difuso tardio temporal à fóvea, sem edema correspondente na OCT.

Retinografia e luz azul

Perda de transparência, cristais, placas pigmentadas; reflexo foveal alterado.

Laboratório

Glicemia/HbA1c (diabetes associado); investigação metabólica em pesquisa.

A OCT do tipo 2

Achado característico

Cavidades sem espessamento

Espaços hiporrefletivos na retina interna (com a MLI "drapeada" por cima) e externa, perda da zona elipsoide temporal à fóvea, sem aumento da espessura retiniana.

Diagnóstico diferencial

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Retinopatia diabética / edema diabético
Achado-chaveMicroaneurismas, exsudatos
Como diferenciarAlterações difusas e não restritas à área temporal; espessamento na OCT.
Edema macular por oclusão de ramo venoso
Achado-chaveTelangiectasias colaterais
Como diferenciarDistribuição setorial ao território ocluído; hemorragias antigas.
Buraco macular lamelar
Achado-chaveCavidade foveal
Como diferenciarProliferação epirretiniana; sem perda de pigmento macular ou telangiectasias.
Retinopatia por radiação
Achado-chaveTelangiectasias e isquemia
Como diferenciarHistória de radioterapia de cabeça/olho.
DMRI neovascular
Achado-chaveNeovasos no idoso
Como diferenciarNeovasos de origem coroidiana, drusas; MacTel 5 tem neovasos de origem retiniana temporal.
Retinopatia por cristais (tamoxifeno, cantaxantina)
Achado-chaveCristais maculares
Como diferenciarHistória medicamentosa; distribuição em anel.

Galeria multimodal

Concentre o olhar na área temporal à fóvea, onde a doença começa. Compare a retinografia, a autofluorescência e a OCT da mesma região.

Vênulas em ângulo reto e placa pigmentada

Retina temporal à fóvea acinzentada; uma vênula dilatada faz curva brusca e mergulha na retina, cercada por pigmento escuro. Estágio 3–4 de Gass-Blodi.

RetinografiaTipo 2Placa pigmentada

Perda do pigmento macular

Na autofluorescência com luz azul, a fóvea normal é escura pelo pigmento macular. Aqui a área central e temporal está clara — sinal precoce e bilateral do tipo 2.

AutofluorescênciaPigmento macular

OCT-angiografia

Capilares do plexo profundo dilatados, com rarefação temporal e anastomoses em ângulo reto. No estágio 5, aparece rede neovascular na retina externa.

OCT-APlexo profundo

Tipo 1: aneurismas e exsudatos

Olho único com aneurismas capilares temporais à fóvea e anel de exsudatos lipídicos; OCT mostraria edema cistoide. Padrão exsudativo, do espectro de Coats.

Tipo 1ExsudatosUnilateral

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Tipo 1 com edema: fotocoagulação focal dos aneurismas e/ou anti-VEGF.
  2. Tipo 2 não proliferativo: sem benefício funcional do anti-VEGF; observação e, onde disponível, implante de CNTF.
  3. Tipo 2 neovascular: anti-VEGF intravítreo, com boa resposta.
  4. Controle do diabetes e reabilitação visual para leitura.

Rotas de tratamento

Cada rota corresponde a um cenário clínico. O nome do medicamento abre a ficha completa.

O que evitar no tipo 2

  • Anti-VEGF para a fase não proliferativa (reduz vazamento angiográfico, sem ganho funcional).
  • Laser nas telangiectasias do tipo 2 (pode piorar a atrofia).
  • Confundir as cavidades da OCT com edema e tratar como edema diabético.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Artigo2006
    Yannuzzi LA, Bardal AM, Freund KB, et al. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2006;124(4):450–460.
  2. 2
    Artigo1993
    Gass JDM, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and follow-up study. Ophthalmology. 1993;100(10):1536–1546.
  3. 3
    Artigo2013
    Charbel Issa P, Gillies MC, Chew EY, et al. Macular telangiectasia type 2. Prog Retin Eye Res. 2013;34:49–77.
  4. 4
    Artigo2019
    Gantner ML, Eade K, Wallace M, et al. Serine and lipid metabolism in macular disease and peripheral neuropathy. N Engl J Med. 2019;381(15):1422–1433.
  5. 5
    Artigo2025
    U.S. Food and Drug Administration. Aprovação de revakinagene taroretcel-lwey (Encelto) para telangiectasia macular tipo 2 em adultos. Silver Spring: FDA; março de 2025.
  6. 6
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 12: Retina and Vitreous. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  7. 7
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  8. 8
    Revisão online2026
    EyeWiki — American Academy of Ophthalmology. Macular Telangiectasia Type 2. Acesso em 2026.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. Anti-VEGF em telangiectasia macular é uso off-label; o implante de CNTF não tem registro no Brasil até a data desta revisão.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
Rolar para cima