MedFoco

Entrar Criar conta
Atlas de Oftalmologia • Nervo Óptico

Glaucoma congênito

Glaucoma congênito primário • glaucoma infantil • buftalmo • primary congenital glaucoma

Glaucoma do recém-nascido e do lactente causado por desenvolvimento anormal do ângulo da câmara anterior. Como a parede do olho ainda é elástica, a pressão alta aumenta o globo e a córnea (buftalmo) e rompe a Descemet. A tríade lacrimejamento, fotofobia e blefaroespasmo é o alerta. O tratamento é cirúrgico; os colírios servem de ponte.

Recém-nascido e lactenteNervo óptico e ânguloAutossômico recessivo (CYP1B1)Goniotomia / trabeculotomia
18–22 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça o achado

Imagem clínica

Glaucoma congênito: córnea aumentada e turva, com reflexo azulado, em lactente com lacrimejamento. Toque para ampliar.

Principais achados
  1. 1
    Córnea com diâmetro aumentado (> 12 mm no 1º ano) e câmara anterior profunda
  2. 2
    Edema e opacidade da córnea, às vezes súbitos
  3. 3
    Estrias de Haab: rupturas da Descemet horizontais ou concêntricas ao limbo
  4. 4
    Escavação do disco óptico aumentada ou assimétrica (reversível se a PIO cair cedo)
  5. 5
    Ângulo com inserção alta e plana da íris, sem recesso visível
  6. 6
    Miopia progressiva e aumento do comprimento axial

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Glaucoma que surge do nascimento até os primeiros anos por malformação do ângulo (goniodisgenesia).
  2. O olho infantil é elástico: a PIO alta aumenta a córnea e o globo (buftalmo) e rompe a Descemet (estrias de Haab).
  3. Tríade clássica: epífora, fotofobia e blefaroespasmo.
  4. Tratamento cirúrgico precoce; colírios só como ponte; tratar a ambliopia.

O que é

Glaucoma congênito primário (GCP) é o glaucoma infantil causado apenas pelo desenvolvimento anormal do ângulo, sem outra malformação ocular ou doença sistêmica que o explique. É a forma primária mais comum de glaucoma na infância.

Quando o glaucoma da criança acompanha outra condição — aniridia, Axenfeld-Rieger, anomalia de Peters, Sturge-Weber, neurofibromatose, uveíte, cirurgia de catarata congênita — ele é chamado de secundário. A distinção importa porque muda o prognóstico e a cirurgia.

Bebê com lacrimejamento + fotofobia + córnea grande ou turva = glaucoma congênito até prova em contrário. Encaminhar ao oftalmologista no mesmo dia ou no dia seguinte.

Classificação (consenso da World Glaucoma Association / CGRN)

O consenso de glaucoma infantil da World Glaucoma Association (Childhood Glaucoma Research Network, 2013) separa os glaucomas primários dos secundários. O GCP é subdividido pela idade de início, que tem valor prognóstico.

GrupoDefiniçãoExemplos
GCP neonatalInício do nascimento até 1 mêsForma mais grave; córnea opaca ao nascer
GCP infantilInício entre 1 e 24 mesesForma mais frequente; melhor resposta à cirurgia
GCP de início tardioInício ou reconhecimento após 2 anosPouco ou nenhum aumento da córnea
Glaucoma juvenil de ângulo abertoÂngulo de aspecto normal, sem buftalmoInício após 4 anos; genes como MYOC
SecundáriosAssociados a anomalias oculares, doenças sistêmicas, condições adquiridas ou cirurgia de catarataAniridia, Axenfeld-Rieger, Sturge-Weber, uveíte, trauma, afacia

Adaptado de Thau et al., World Glaucoma Association Consensus on Childhood Glaucoma (2013/2018).

Genética e epidemiologia

O GCP é em geral autossômico recessivo com penetrância incompleta. O gene mais implicado é o CYP1B1 (locus GLC3A); LTBP2, TEK e ANGPT1 também foram descritos. A frequência varia muito com a consanguinidade: é rara em populações mistas e bem mais comum em comunidades endogâmicas (Oriente Médio, ciganos eslovacos).

≈ 1:10.000Nascidos vivos em países ocidentais (até 1:2.500 com consanguinidade)
≈ 2/3Casos bilaterais
1º anoQuando a maioria é diagnosticada

Irmãos de uma criança afetada têm risco aumentado e devem ser examinados. O aconselhamento genético é recomendado à família.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Sintomas vêm da córnea: edema pela ruptura da Descemet dá fotofobia, lacrimejamento e blefaroespasmo.
  2. Sinais de distensão: córnea grande, câmara funda, esclera azulada, buftalmo.
  3. Disco: escavação ampla e redonda, que pode diminuir após a cirurgia.
  4. Início tardio (após 2 anos) quase não aumenta a córnea: perda visual silenciosa como no adulto.

Sinais e sintomas

Até cerca de 3 anos, colágeno da córnea e da esclera cede à pressão. Por isso o glaucoma do lactente é "visível": o olho aumenta e a córnea turva. Depois dessa idade, o olho para de se distender e o glaucoma volta a ser silencioso.

Epífora

Lacrimejamento reflexo pela irritação da córnea edemaciada.

Fotofobia

Sintoma mais característico; a criança esconde o rosto.

Blefaroespasmo

Fechamento forçado das pálpebras.

Córnea turva

Edema difuso, às vezes de instalação aguda.

Buftalmo

Olho globalmente aumentado ("olho de boi").

Miopia

Aumento do comprimento axial e astigmatismo.

Diâmetro da córnea

O diâmetro horizontal da córnea é uma das medidas mais úteis e baratas. Ao nascer ele fica em torno de 9,5–10,5 mm e chega a cerca de 11–12 mm no adulto. Assimetria entre os olhos chama tanta atenção quanto o valor absoluto.

IdadeValor que sugere glaucoma
Recém-nascido≥ 11 mm
Até 1 ano> 12 mm
Qualquer idade> 13 mm

Critérios corneanos do consenso WGA de glaucoma infantil. Diâmetro aumentado com PIO e córnea normais sugere megalocórnea.

Estrias de Haab

São rupturas da membrana de Descemet causadas pelo estiramento da córnea. Aparecem como linhas duplas, paralelas, de bordas elevadas ("trilhos de trem"), horizontais no centro ou curvas e concêntricas ao limbo na periferia. Persistem por toda a vida como marca do glaucoma infantil, mesmo depois que o edema some.

Retroiluminação

Haab × trauma de parto

As estrias de Haab são horizontais ou concêntricas. As rupturas por fórceps são verticais ou oblíquas, quase sempre unilaterais (olho esquerdo, na apresentação mais comum), sem aumento da córnea.

  • Linhas duplas paralelas
  • Horizontais ou circunferenciais
  • Melhor vistas em retroiluminação

O disco óptico na criança

A escavação infantil é tipicamente grande, redonda e central, porque o canal escleral também se alarga. Ao contrário do adulto, ela pode regredir semanas após a normalização da PIO — um sinal de bom controle. Relação escavação/disco acima de 0,3 é rara em lactentes normais; assimetria ≥ 0,2 entre os olhos é suspeita.

Reversão da escavação

Escavação que diminui após a cirurgia indica que a pressão foi controlada; escavação que aumenta indica falha, mesmo com PIO "aceitável" no consultório.

Em 30 segundos

O essencial de diagnóstico

  1. Definição (WGA): pelo menos 2 critérios entre PIO > 21 mmHg, dano do disco, alterações da córnea, aumento axial/miopia progressiva e defeito de campo.
  2. Exame sob anestesia é a regra em lactentes; medir a PIO logo após a indução.
  3. Gonioscopia mostra a goniodisgenesia; ultrassom biométrico mede o crescimento do olho.
  4. Excluir causas secundárias e diferenciais: megalocórnea, obstrução lacrimal, trauma de parto, distrofias.

Critérios diagnósticos

O consenso da World Glaucoma Association define glaucoma infantil pela presença de dois ou mais dos critérios abaixo. Isso evita diagnosticar glaucoma só por uma medida de pressão, que em criança é muito sujeita a erro.

  • PIO > 21 mmHg (a critério do examinador quando medida sob anestesia)
  • Dano do disco: aumento progressivo da escavação, assimetria ≥ 0,2 entre os olhos ou afinamento focal do anel
  • Achados corneanos: estrias de Haab ou diâmetro ≥ 11 mm no recém-nascido, > 12 mm até 1 ano, > 13 mm em qualquer idade
  • Miopia progressiva ou aumento do comprimento axial acima do crescimento normal
  • Defeito de campo visual reprodutível compatível com neuropatia glaucomatosa

Exame sob anestesia

É o momento de documentar tudo. A maioria dos anestésicos inalatórios e o propofol baixam a PIO; a cetamina tende a elevá-la. Por isso a medida é feita logo no início, de preferência com tonômetro de rebote ou Perkins, e interpretada junto com os demais achados.

  1. Tonometria

    Rebote (iCare), Perkins ou Tono-Pen, nos primeiros minutos da anestesia. Em lactente acordado, o rebote pode ser tentado durante a mamada.

  2. Córnea

    Diâmetro horizontal com compasso, transparência, estrias de Haab; paquimetria (córnea edemaciada superestima a PIO).

  3. Gonioscopia

    Lente de Koeppe: íris de inserção alta e plana, malha trabecular espessa e translúcida, recesso angular ausente.

  4. Fundo de olho

    Relação escavação/disco e assimetria; retinografia sempre que possível, para comparação futura.

  5. Biometria e refração

    Comprimento axial por ultrassom; refração sob cicloplegia para tratar ametropia e ambliopia.

Diagnóstico diferencial

Separe as causas de lacrimejamento, de córnea grande e de córnea turva no lactente. A combinação dos três aponta fortemente para glaucoma.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Megalocórnea
Achado-chaveCórnea > 13 mm, clara
Como diferenciarPIO normal, sem estrias de Haab, disco normal; em geral ligada ao X.
Obstrução congênita do ducto lacrimonasal
Achado-chaveEpífora com secreção
Como diferenciarSem fotofobia; córnea normal; refluxo à compressão do saco lacrimal.
Trauma de parto (fórceps)
Achado-chaveRupturas verticais ou oblíquas
Como diferenciarUnilateral, córnea de diâmetro normal, PIO normal.
Distrofia endotelial hereditária congênita
Achado-chaveCórnea leitosa bilateral
Como diferenciarDiâmetro normal, córnea muito espessa, PIO normal.
Anomalia de Peters / esclerocórnea
Achado-chaveOpacidade central ou periférica
Como diferenciarDefeito estrutural presente ao nascer; pode coexistir com glaucoma secundário.
Mucopolissacaridoses / infecção congênita
Achado-chaveCórnea turva + sinais sistêmicos
Como diferenciarFácies, hepatoesplenomegalia, sorologias (rubéola).
Ceratite e conjuntivite neonatal
Achado-chaveOlho vermelho com secreção
Como diferenciarHiperemia, secreção, defeito epitelial; córnea de tamanho normal.

Procure causas secundárias

Antes de rotular como primário, examine íris, cristalino, pele e o desenvolvimento da criança. Muitas condições associadas têm implicações sistêmicas e genéticas próprias.

Aniridia

Ausência quase total de íris; gene PAX6; investigar tumor de Wilms (WAGR).

Axenfeld-Rieger

Embriotoxon posterior com traves de íris, corectopia, anomalias dentárias.

Sturge-Weber

Mancha vinho do Porto na face (território do V1); PIO alta por pressão venosa episcleral.

Após cirurgia de catarata

Afacia ou pseudofacia infantil: risco de glaucoma por toda a vida.

Galeria: o olho que cresce

Compare sempre os dois olhos. Assimetria de tamanho e de brilho da córnea costuma ser a primeira pista, inclusive em fotos de família.

Buftalmo bilateral

Lactente com córneas grandes e levemente turvas nos dois olhos. Observe a relação entre o diâmetro da córnea e a fenda palpebral e o tom azulado do limbo.

BuftalmoBilateralFoto externa

Edema de córnea e fotofobia

Córnea opaca e acinzentada; a criança franze as pálpebras diante da luz do flash. O edema pode clarear dias após a cirurgia.

Edema corneanoFotofobia

Estrias de Haab em retroiluminação

Linhas duplas paralelas, curvas e concêntricas ao limbo. Procure as bordas refringentes e compare com a direção vertical das rupturas por fórceps.

Estrias de HaabRetroiluminaçãoDescemet

Escavação infantil ampla e redonda

Disco com escavação grande, central e redonda, com anel rosado. Em crianças essa escavação pode regredir após a normalização da PIO.

Disco ópticoRetinografiaReversível

Ângulo normal × goniodisgenesia

Alterne as vistas e observe onde a íris se insere em relação à malha trabecular.

Gonioscopia

Recesso angular visível, faixa do corpo ciliar, esporão escleral e malha trabecular pigmentada.

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. O tratamento definitivo é cirúrgico: goniotomia ou trabeculotomia na maioria dos casos.
  2. Colírios e acetazolamida são ponte até a cirurgia ou complemento depois dela.
  3. Brimonidina é contraindicada abaixo de 2 anos; timolol em baixa concentração e com oclusão do ponto.
  4. Tratar ametropia e ambliopia é parte obrigatória do plano.

Cirurgia: a primeira escolha

As cirurgias angulares abrem a malha trabecular imatura e restabelecem o escoamento para o canal de Schlemm. A escolha depende da transparência da córnea e da experiência do cirurgião. Casos refratários seguem para cirurgias filtrantes, tubos ou procedimentos ciclodestrutivos.

Goniotomia

Incisão da malha trabecular por dentro, sob gonioscopia. Exige córnea transparente.

Trabeculotomia

Abertura do canal de Schlemm por fora (ab externo), em setor ou em 360° com microcateter ou fio. Útil com córnea turva.

Trabeculotomia + trabeculectomia

Combinação usada em casos graves ou em populações com pior resposta à cirurgia angular.

Implante de drenagem (tubo)

Ahmed, Baerveldt e similares; após falha das cirurgias angulares e nos secundários.

Ciclofotocoagulação

Reduz a produção de aquoso; casos refratários ou com baixo potencial visual.

Reabilitação visual

Óculos, oclusão para ambliopia, lentes de contato em grandes anisometropias.

Uma única cirurgia angular controla a pressão em boa parte dos casos de início infantil; alguns precisam de um segundo procedimento. O início neonatal e a córnea muito grande respondem pior.

Rotas de tratamento

Cada rota é um cenário clínico. Doses de bula e de formulários pediátricos; o nome de cada fármaco abre a ficha. Em crianças, use a menor concentração eficaz e ensine a oclusão do ponto lacrimal. A prescrição é do oftalmologista.

Seguimento por toda a vida

O glaucoma pode recidivar anos depois de uma cirurgia bem-sucedida. As consultas são frequentes nos primeiros meses e depois espaçadas, mas nunca interrompidas.

  • PIO, diâmetro corneano, escavação e comprimento axial em cada reavaliação (sob anestesia enquanto necessário).
  • Refração sob cicloplegia e correção óptica precoce; oclusão para ambliopia.
  • Campo visual e OCT quando a criança colaborar (em geral a partir dos 5–7 anos).
  • Examinar irmãos e oferecer aconselhamento genético à família.

Em 30 segundos

O essencial de prognóstico

  1. O prognóstico depende da idade de início, da gravidade e da rapidez da cirurgia.
  2. Ambliopia, ametropia e cicatrizes de córnea limitam a visão mesmo com PIO controlada.
  3. Recidivas tardias acontecem: seguimento por toda a vida.

O que define o resultado visual

O glaucoma congênito ainda é causa importante de cegueira infantil no mundo, sobretudo onde o diagnóstico é tardio. Com cirurgia precoce, grande parte das crianças mantém visão útil; a perda visual residual costuma vir de ambliopia, anisometropia, cicatrizes da Descemet e dano do nervo instalado antes do tratamento.

Favorável

  • Início entre 3 e 12 meses
  • Córnea clara ou que clareia após a cirurgia
  • Controle com uma cirurgia angular
  • Escavação que regride
  • Adesão ao tratamento da ambliopia

Desfavorável

  • Início neonatal
  • Diâmetro corneano muito aumentado
  • Opacidade corneana persistente
  • Múltiplas cirurgias
  • Diagnóstico tardio

Complicações a longo prazo

Miopia e astigmatismo

Pelo aumento do olho e pelas estrias.

Ambliopia

Principal causa de baixa visão evitável.

Cicatriz de córnea

Opacidades e descompensação endotelial.

Subluxação do cristalino

Zônulas estiradas no olho buftálmico.

Ruptura com trauma leve

Esclera fina; proteger com óculos de policarbonato.

Recidiva

Elevação da PIO anos depois.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Diretriz2013
    Weinreb RN, Grajewski AL, Papadopoulos M, Grigg J, Freedman S, eds. Childhood Glaucoma: The 9th Consensus Report of the World Glaucoma Association. Amsterdam: Kugler Publications; 2013.
  2. 2
    Artigo2018
    Thau A, Lloyd M, Freedman S, Beck A, Grajewski A, Levin AV. New classification system for pediatric glaucoma. Curr Opin Ophthalmol. 2018;29(5):385–394.
  3. 3
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 10: Glaucoma. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  4. 4
    Livro-texto2025
    American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course (BCSC), Section 6: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: AAO; 2024–2025.
  5. 5
    Livro-texto2020
    Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. ed. Elsevier; 2020.
  6. 6
    Artigo2019
    Badawi AH, Al-Muhaylib AA, Al Owaifeer AM, Al-Essa RS, Al-Shahwan SA. Primary congenital glaucoma: an updated review. Saudi J Ophthalmol. 2019;33(4):382–388.
  7. 7
    Artigo2000
    Sarfarazi M, Stoilov I. Molecular genetics of primary congenital glaucoma. Eye. 2000;14(Pt 3B):422–428.
  8. 8
    Diretriz2021
    European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1–169.
  9. 9
    Artigo2025
    Paediatric Formulary Committee. BNF for Children: acetazolamide. London: BMJ Group, Pharmaceutical Press e RCPCH; 2024–2025.
  10. 10
    Artigo2001
    Enyedi LB, Freedman SF. Safety and efficacy of brimonidine in children with glaucoma. J AAPOS. 2001;5(5):281–284.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de referências clínicas reais e de representações anatômicas didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui a avaliação oftalmológica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. O glaucoma congênito é tratado por oftalmologista pediátrico ou especialista em glaucoma; doses pediátricas devem ser conferidas no formulário local.

Atlas MedFoco de Oftalmologia • Conteúdo para educação médica. O diagnóstico e a conduta dependem da avaliação clínica individual.
Rolar para cima