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Atlas de Histologia • Tecido Nervoso

Síndrome de Guillain-Barré

Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda • Guillain-Barré syndrome (GBS)

Polirradiculoneuropatia autoimune aguda do sistema nervoso periférico, quase sempre após infecção. Macrófagos e anticorpos atacam a mielina das células de Schwann ou o axônio, causando fraqueza ascendente com arreflexia que atinge o pico em até 4 semanas e, na maioria, se recupera.

Nervo periférico e raízesAutoimune pós-infecciosaParalisia ascendenteDesmielinização segmentar
15–18 min de leitura Atualizado em outubro de 2026

Reconheça a lesão

Na forma desmielinizante, o nervo periférico mostra inflamação no endoneuro e macrófagos removendo a mielina em segmentos, enquanto o axônio continua lá.

Histopatologia

Figura 1. Nervo periférico na síndrome de Guillain-Barré (forma desmielinizante), corte longitudinal em HE, 400x: linfócitos ao redor de vênula endoneural e macrófagos espumosos entre as fibras nervosas, com segmentos de axônio sem bainha de mielina.

Principais achados
  1. 1
    Infiltrado de linfócitos T perivenular no endoneuro e nas raízes
  2. 2
    Macrófagos que atravessam a lâmina basal da célula de Schwann
  3. 3
    Desmielinização segmentar com axônios relativamente preservados
  4. 4
    Restos de mielina fagocitados (macrófagos espumosos)
  5. 5
    Forma axonal: degeneração walleriana com pouca inflamação
  6. 6
    Recuperação: remielinização com bainhas finas e internodos curtos

Em 30 segundos

O essencial de visão geral

  1. Causa mais comum de paralisia flácida aguda no mundo desde o controle da poliomielite.
  2. Autoimunidade pós-infecciosa por mimetismo molecular (ex.: Campylobacter jejuni e gangliosídeos do nervo).
  3. Forma desmielinizante (AIDP), predominante na Europa e América do Norte; formas axonais (AMAN, AMSAN), mais comuns na Ásia e América Latina.
  4. Pico em até 4 semanas, platô e recuperação lenta por remielinização.

O que é a síndrome de Guillain-Barré

É uma neuropatia autoimune aguda que atinge raízes e nervos periféricos — sistema nervoso periférico, sem lesão do encéfalo ou da medula. Por isso a paralisia é flácida, com reflexos abolidos e sem sinal de Babinski.

O termo reúne vários subtipos com o mesmo perfil clínico: a forma desmielinizante clássica, as formas axonais e variantes regionais como a síndrome de Miller Fisher.

Fraqueza flácida ascendente e simétrica + arreflexia + líquor com proteína alta e células normais, dias a semanas após infecção = Guillain-Barré.

Subtipos

O alvo do ataque — mielina ou membrana axonal no nodo — define o subtipo, a eletrofisiologia e, em parte, o prognóstico.

AIDP

Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda: alvo na mielina de Schwann; forma clássica.

AMAN

Neuropatia axonal motora aguda: anti-GM1 e anti-GD1a no nodo; associada a Campylobacter.

AMSAN

Axonal motora e sensitiva: forma mais grave, recuperação lenta e incompleta.

Miller Fisher

Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia; anti-GQ1b em quase todos.

Em 30 segundos

O essencial de fisiopatologia

  1. Infecção prévia induz anticorpos que reconhecem também gangliosídeos do nervo (mimetismo molecular).
  2. Na AIDP, linfócitos T, complemento e macrófagos destroem a mielina.
  3. Na AMAN, anticorpos e complemento atacam o axolema no nodo de Ranvier.
  4. Desmielinização = bloqueio ou lentificação da condução; perda axonal = recuperação lenta.

Da infecção à paralisia

O exemplo mais bem estudado é o Campylobacter jejuni: o lipo-oligossacarídeo da sua parede imita o gangliosídeo GM1 da membrana axonal.

  1. Infecção

    Diarreia ou quadro respiratório.

  2. Resposta imune

    Anticorpos contra o micróbio.

  3. Mimetismo

    Reconhecem gangliosídeos do nervo.

  4. Ataque

    Complemento e macrófagos no nervo.

  5. Bloqueio

    Condução falha: fraqueza.

Gatilhos conhecidos

Muitos casos não têm agente identificado. No Brasil, a epidemia de zika (2015–2016) foi acompanhada de aumento de casos.

Campylobacter jejuni

Gatilho mais comum; formas axonais e mais graves.

Vírus

Citomegalovírus, Epstein-Barr, zika, influenza, SARS-CoV-2, hepatite E.

Outros

Mycoplasma pneumoniae; raramente vacinas, cirurgia.

Dois alvos, dois mecanismos

Na AIDP, a mielina é removida em segmentos; o axônio sobrevive e pode ser remielinizado em semanas. Na AMAN, o ataque ao nodo desorganiza os canais de sódio; se breve, a recuperação é rápida, mas se houver degeneração axonal ela leva meses.

AIDP (desmielinizante)

  • Alvo: mielina e célula de Schwann
  • Linfócitos T e macrófagos
  • Desmielinização segmentar
  • Remielinização em semanas

AMAN (axonal)

  • Alvo: axolema no nodo (GM1, GD1a)
  • Anticorpos e complemento
  • Pouca inflamação
  • Degeneração walleriana se grave

Por que a condução falha

Sem mielina, a corrente se dispersa pela membrana do internodo, que tem poucos canais de sódio: a condução fica lenta ou é bloqueada. Como os segmentos desmielinizados variam entre as fibras, surge dispersão temporal. As fibras mais longas e as raízes são atingidas primeiro, o que explica o início distal e a abolição precoce dos reflexos.

Em 30 segundos

O essencial de quadro clínico

  1. Fraqueza simétrica e ascendente, das pernas para braços, face e músculos respiratórios.
  2. Hipo ou arreflexia; parestesias distais e dor lombar ou radicular.
  3. Pico em até 4 semanas (geralmente 2); depois platô e recuperação.
  4. Disautonomia e insuficiência respiratória são as complicações que matam.

Manifestações

A queixa sensitiva costuma vir antes, mas o exame mostra pouco déficit sensitivo objetivo. A dor é frequente e muitas vezes subestimada.

Motor

Fraqueza flácida simétrica, proximal e distal, em geral começando nas pernas.

Sensitivo e dor

Parestesias em mãos e pés; dor lombar, radicular ou muscular.

Nervos cranianos

Diplegia facial (bilateral) é comum; disfagia e disartria nos graves.

Autonômico

Taquicardia, bradiarritmias, pressão instável, íleo, retenção urinária.

Sinais de gravidade

A piora respiratória pode ser rápida e silenciosa; a oximetria cai tarde. Acompanhe a capacidade vital e a força cervical.

  • Progressão rápida (menos de 7 dias até a internação).
  • Fraqueza cervical, disfagia, tosse ineficaz, diplegia facial.
  • Capacidade vital próxima de 20 mL/kg ou caindo: preparar intubação.
  • Bradicardia e assistolia na aspiração ou intubação (disautonomia).

Variantes

VarianteQuadroAnticorpo
Miller FisherOftalmoplegia, ataxia, arreflexiaAnti-GQ1b
Faríngeo-cervicobraquialFraqueza bulbar, cervical e dos braçosAnti-GT1a
Encefalite de BickerstaffOftalmoplegia, ataxia, sonolência, hiperreflexiaAnti-GQ1b
ParaparéticaSó membros inferiores—

Em 30 segundos

O essencial de histopatologia e diagnóstico

  1. Diagnóstico clínico, apoiado por líquor e eletroneuromiografia; a biópsia é reservada a casos atípicos.
  2. Líquor: dissociação albuminocitológica (proteína alta, células < 50/µL); pode ser normal na 1ª semana.
  3. Na lâmina (AIDP): inflamação endoneural e desmielinização segmentar mediada por macrófagos.
  4. Pleocitose acentuada, nível sensitivo ou assimetria importante falam contra.

Nervo periférico: normal × Guillain-Barré

Em corte transversal semifino (azul de toluidina), as fibras mielínicas normais aparecem como anéis escuros de espessura proporcional ao axônio. Na AIDP, surgem axônios desnudos, macrófagos com restos de mielina e, na recuperação, bainhas finas demais.

Nervo normal

  • Anéis de mielina regulares
  • Endoneuro sem infiltrado
  • Internodos de comprimento uniforme
  • Lâmina basal da Schwann íntegra

AIDP

  • Axônios sem mielina
  • Linfócitos perivenulares
  • Macrófagos fagocitando mielina
  • Remielinização: bainhas finas

Técnicas e o que cada uma mostra

Nenhuma técnica isolada mostra tudo; a biópsia de nervo sural combina várias.

TécnicaAchado
HELinfócitos perivenulares no endoneuro e epineuro; macrófagos espumosos
Semifino (azul de toluidina)Axônios desmielinizados, bainhas finas, debris de mielina em macrófagos
Fibras dissociadas (teased fibers)Desmielinização segmentar: um internodo sem mielina entre internodos normais
Imuno-histoquímica (CD68, CD3)Macrófagos (CD68) e linfócitos T (CD3) no endoneuro
Microscopia eletrônicaProlongamentos de macrófagos penetrando a lâmina basal e separando as lamelas de mielina
Achado característico

Desmielinização segmentar

Em fibras dissociadas, um ou mais internodos perdem a mielina enquanto os vizinhos continuam normais: o axônio segue contínuo. É o oposto da degeneração walleriana, em que o axônio se fragmenta.

Exames que confirmam

Os critérios de Brighton graduam a certeza diagnóstica pela clínica, pelo líquor e pela eletrofisiologia.

  1. Líquor

    Proteína elevada com celularidade < 50/µL. Normal em boa parte dos casos na 1ª semana; repetir se dúvida.

  2. Eletroneuromiografia

    AIDP: velocidade reduzida, latências distais e ondas F prolongadas, bloqueio de condução. AMAN: amplitudes motoras baixas sem desmielinização.

  3. Anticorpos antigangliosídeos

    Anti-GQ1b na Miller Fisher; anti-GM1/GD1a nas axonais. Não são necessários para o diagnóstico típico.

  4. RM de coluna

    Realce das raízes da cauda equina; principalmente para excluir compressão medular.

  5. Gerais

    Eletrólitos (potássio), CPK, sorologias conforme gatilho, função respiratória seriada.

Diagnóstico diferencial

Paralisia flácida aguda tem diferencial amplo; nível sensitivo, esfíncter precoce ou pupilas alteradas mudam a hipótese.

CondiçãoAchado-chaveComo diferenciar
Mielopatia aguda (mielite, compressão)
Achado-chaveNível sensitivo e esfíncteres precoces
Como diferenciarHiperreflexia e Babinski após a fase de choque medular; lesão na RM de coluna.
Miastenia gravis
Achado-chaveFraqueza fatigável ocular e bulbar
Como diferenciarReflexos e sensibilidade normais; flutuação; anti-AChR; decremento na ENMG.
Botulismo
Achado-chaveParalisia descendente
Como diferenciarComeça por nervos cranianos, pupilas dilatadas, líquor normal.
Polineuropatia desmielinizante crônica (CIDP)
Achado-chaveProgressão por mais de 8 semanas
Como diferenciarRecaídas; bulbos de cebola na biópsia; responde a corticoide.
Rabdomiólise e miopatias agudas
Achado-chaveMialgia e CPK muito elevada
Como diferenciarReflexos relativamente preservados; urina escura; ENMG miopática.

Galeria histopatológica

Do nervo normal à remielinização: compare cada imagem com a estrutura da fibra mielínica.

Nervo periférico normal

Corte transversal semifino em azul de toluidina, 400x. Fascículo com fibras mielínicas de vários calibres: anéis escuros de mielina com o axônio claro no centro, núcleos de células de Schwann e endoneuro delicado. Note a proporção entre o diâmetro do axônio e a espessura da bainha.

Azul de toluidinaNervo normalMielina

Inflamação endoneural

HE em 400x, nervo em corte longitudinal. Agregado de linfócitos ao redor de vênula do endoneuro e macrófagos espumosos entre as fibras. Procure fibras com contorno irregular e sem o aspecto "espumoso" da mielina normal no HE.

HELinfócitosMacrófagos

Macrófago retirando mielina

Eletromicrografia de transmissão. Prolongamento de macrófago atravessando a lâmina basal da célula de Schwann e separando as lamelas da bainha de mielina, com restos de mielina no citoplasma do macrófago. O axônio está preservado.

Microscopia eletrônicaAIDPDesmielinização

Remielinização

Semifino em azul de toluidina, fase de recuperação. Muitos axônios de calibre normal com bainha de mielina fina demais para o seu diâmetro — sinal de remielinização recente. Raros axônios ainda desnudos.

Azul de toluidinaRecuperaçãoMielina fina

Em 30 segundos

O essencial de tratamento

  1. Imunoglobulina IV ou plasmaférese em quem não consegue andar sem ajuda, idealmente nas 2 primeiras semanas.
  2. As duas têm eficácia semelhante; não somar uma à outra.
  3. Corticoide não é eficaz no Guillain-Barré.
  4. Suporte: capacidade vital seriada, monitorização cardíaca, profilaxia de trombose, analgesia e reabilitação.

Estratégia

Todo paciente com suspeita é internado, porque a piora pode ser rápida. A imunoterapia encurta a doença; o suporte evita as mortes.

Fazer

  • IgIV ou plasmaférese precoce
  • CVF e força cervical várias vezes ao dia
  • Monitor cardíaco e de pressão
  • Heparina profilática, fisioterapia

Evitar

  • Corticoide isolado
  • Succinilcolina na intubação (hipercalemia)
  • Confiar só na oximetria

Rotas de tratamento

Imunoterapia na fase aguda. Uma das duas opções; a escolha depende da disponibilidade e do perfil do paciente.

Prognóstico

A recuperação acompanha a remielinização e, nas formas axonais, a regeneração do axônio (cerca de 1 mm por dia). Idade avançada, diarreia prévia e grande incapacidade no início predizem pior evolução. A mortalidade fica entre 3% e 10%, mesmo com tratamento, e fadiga residual é comum.

Referências bibliográficas

  1. 1
    Livro-texto2021
    Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Patologia: bases patológicas das doenças. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2021.
  2. 2
    Livro-texto2021
    Ross MH, Pawlina W. Histologia: texto e atlas — correlações com biologia celular e molecular. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2021.
  3. 3
    Artigo2016
    Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016;388(10045):717–727.
  4. 4
    Artigo2019
    Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671–683.
  5. 5
    Diretriz2023
    van Doorn PA, Van den Bergh PYK, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. Eur J Neurol. 2023.

Fontes das imagens

As imagens deste atlas têm finalidade educacional e foram produzidas a partir de lâminas histológicas reais e de representações didáticas.

Parte delas pode ter sido editada ou aprimorada digitalmente para destacar as estruturas e os achados descritos no texto.

Aviso importante

Material educacional. Não substitui o laudo anatomopatológico, a avaliação clínica, os protocolos institucionais nem a consulta às bulas. A imunoterapia e o suporte intensivo seguem a equipe de neurologia e terapia intensiva, a bula e o protocolo local.

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